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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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黃斑裂孔
相關(guān)疾?。?
失明
代名詞:
黃斑裂孔

定義

  黃斑裂孔是指黃斑部視網(wǎng)膜內(nèi)界膜至感光細(xì)胞層發(fā)生的組織缺損, 嚴(yán)重?fù)p害患者的中心視力。常發(fā)生于50歲以上的健康女性(平均65歲,女:男=2:1)。該病起病隱匿,常在另一只眼被遮蓋時(shí)才被發(fā)現(xiàn)?;颊叱V髟V視物模糊、中心暗點(diǎn)、視物變形。

原因

  除特發(fā)性黃斑裂孔外,其它原因所致者病因均較明確,如外傷、高度近視、囊樣黃斑水腫、炎癥、視網(wǎng)膜變性類(lèi)疾病、 黃斑前膜和日蝕性視網(wǎng)膜病變等。
  對(duì)特發(fā)性黃斑裂孔的認(rèn)識(shí)則經(jīng)歷了一個(gè)多世紀(jì)的漫長(zhǎng)時(shí)光,直至1988年Gass提出了黃斑區(qū)視網(wǎng)膜表面切線(xiàn)方向的牽拉是特發(fā)性黃斑裂孔形成的主要原因, 為采用玻璃體手術(shù)治療黃斑裂孔提供了理論基礎(chǔ)。該理論的提出,是基于玻璃體視網(wǎng)膜交界面的比鄰解剖關(guān)系得出,在人體的老齡過(guò)程中,由于玻璃體液化和發(fā)生玻璃體后脫離。使視網(wǎng)膜表面常殘余部分玻璃體后皮質(zhì),由于這些殘余后皮質(zhì)中的玻璃體細(xì)胞發(fā)生增值,在黃斑中心凹區(qū)視網(wǎng)膜表面形成平行于視網(wǎng)膜表面的牽張力,最初發(fā)生黃斑中心小凹脫離,繼而發(fā)生中心凹脫離,最終形成黃斑全層裂孔。

癥狀

癥狀

  該病起病隱匿,常在另一只眼被遮蓋時(shí)才被發(fā)現(xiàn)?;颊叱V髟V視物模糊、中心暗點(diǎn)、視物變形。視力一般為0.02~0.5,平均0.1。

眼底表現(xiàn)與臨床分期

  根據(jù)特發(fā)性黃斑裂孔形成過(guò)程中不同階段的眼底表現(xiàn), Gass將其分為四期:
  I期: 起病初期,黃斑中央凹前玻璃體皮質(zhì)自發(fā)收縮,引起視網(wǎng)膜表面切線(xiàn)方向牽引,導(dǎo)致中央小凹脫離,眼底中央凹反光消失,中央凹區(qū)視網(wǎng)膜色素上皮(RPE)表面出現(xiàn)黃色小點(diǎn)(100~200μm),此時(shí)為Ia期;中央凹前玻璃體皮質(zhì)進(jìn)一步收縮,黃斑中央凹脫離,RPE表面出現(xiàn)黃色環(huán)(200~350μm),此時(shí)為1b期。Ia與1b期均不伴有玻璃體與黃斑中央凹的分離,亦未出現(xiàn)“真正的”全層黃斑孔,臨床上稱(chēng)為先兆黃斑孔(impending macular hole),視力輕度下降至0.3~0.8, 熒光素眼底血管造影可顯示黃斑中央凹輕微的高熒光。
  II期: 起病數(shù)日~數(shù)月后,玻璃體切線(xiàn)方向進(jìn)一步牽拉,在中央小凹邊緣形成黃斑裂孔,逐漸擴(kuò)大,由新月形發(fā)展至馬蹄形,最后形成圓形裂孔, 常伴有蓋膜。少數(shù)情況下,黃斑孔于中央凹中央開(kāi)始形成,逐漸擴(kuò)大后變?yōu)闊o(wú)蓋孔。最近研究發(fā)現(xiàn),在特發(fā)性黃斑裂孔形成過(guò)程中并沒(méi)有視網(wǎng)膜中央凹組織喪失, 所謂的“裂孔前蓋膜”是濃縮的玻璃體后皮質(zhì)。黃斑裂孔周?chē)梢?jiàn)視網(wǎng)膜下液邊緣,裂孔處有黃色玻璃膜疣狀沉著物,視力下降至0.1~0.6。熒光素眼底血管造影可呈中度高熒光。
  III期: 以上病變經(jīng)2~6個(gè)月后,由于視網(wǎng)膜組織收縮,黃斑裂孔擴(kuò)大至400~500μm,伴或不伴有蓋膜,此時(shí)為III期黃斑孔。可見(jiàn)黃色玻璃膜疣狀沉著物與視網(wǎng)膜下液邊緣,中央小凹周?chē)覙痈淖?,視力下降?.02~0.5。
IV期: 表現(xiàn)為玻璃體與黃斑的分離,早期表現(xiàn)為黃斑孔蓋膜前移位,晚期表現(xiàn)為玻璃體與黃斑、視神經(jīng)乳頭的完全分離,此時(shí)為4期黃斑孔。

自然病程

I期黃斑孔(先兆孔):約50% 發(fā)展為全層黃斑孔,50%的病例在玻璃體與黃斑中心凹分開(kāi)后自發(fā)緩解。
II期黃斑孔:多數(shù)病例于2~6個(gè)月后發(fā)展至3期孔。多數(shù)病例黃斑孔大小發(fā)展至400μm以上。
III期黃斑孔:少于40%的病例發(fā)展至VI期黃斑孔。80%病例視力相對(duì)穩(wěn)定。通常于1年后視網(wǎng)膜脫離區(qū)RPE脫色素,半年后即可出現(xiàn)色素分界線(xiàn)。很多病例出現(xiàn)視網(wǎng)膜前膜。偶然發(fā)生視網(wǎng)膜自發(fā)復(fù)位,也可發(fā)生視網(wǎng)膜脫離。

對(duì)側(cè)眼癥狀

(1) 玻璃體與黃斑中央凹分離:無(wú)黃斑孔形成危險(xiǎn)。
(2) 玻璃體與黃斑中央凹未分離:黃斑孔形成可能性<15%。
(3) 黃斑前膜覆蓋中央凹區(qū),常伴有黃色小點(diǎn):黃斑孔形成可能性<1%。
(4) 黃斑中央小凹前星形混濁伴視網(wǎng)膜放射狀皺褶:無(wú)黃斑孔形成危險(xiǎn)。
(5) 如黃斑區(qū)出現(xiàn)黃色點(diǎn)或環(huán),且合并先兆黃斑孔的其它表現(xiàn),表明具有形成黃斑裂孔的高度危險(xiǎn)。

診斷

要點(diǎn)

  自從眼底相干光斷層掃描(OCT)問(wèn)世以來(lái),黃斑孔診斷已無(wú)困難。當(dāng)眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)黃斑區(qū)可疑破孔時(shí)行OCT掃描即可確定診斷。

鑒別

1. 病因鑒別:需除外特發(fā)性黃斑裂孔以外的致病原因,如外傷、炎癥、高度近視、囊樣黃斑水腫、眼底血管病、變性類(lèi)疾病、日蝕性視網(wǎng)膜病變等導(dǎo)致的繼發(fā)性黃斑水腫。
2. 形態(tài)鑒別:應(yīng)與另外2種玻璃體牽引性黃斑病變鑒別。
(1)特發(fā)性黃斑前膜:有時(shí)合并黃斑裂孔,眼底及OCT檢查均可明確診斷。
(2)玻璃體黃斑牽引綜合征:常導(dǎo)致黃斑牽引變形、黃斑水腫,有時(shí)與黃斑裂孔同時(shí)存在。OCT檢查可確診。
(3)板層黃斑裂孔:OCT檢查可明確黃斑裂孔是否為全層或板層。
(4)黃斑裂孔性視網(wǎng)膜脫離:常發(fā)生于高度近視,特發(fā)性黃斑裂孔常在黃斑裂孔周?chē)霈F(xiàn)孔源翹起的淺脫離暈,但極少發(fā)生真正意義的視網(wǎng)膜脫離。

治療

治療原則和進(jìn)展

1.黃斑孔的手術(shù)治療以前是一個(gè)禁區(qū),只有在有較大范圍的周?chē)暰W(wǎng)膜脫離時(shí)才考慮。近年來(lái)由于對(duì)黃斑孔發(fā)病機(jī)理的研究認(rèn)識(shí)到黃斑孔的形成與玻璃體對(duì)黃斑中心凹切線(xiàn)方向的牽引密切相關(guān)。因此廣泛開(kāi)展了用玻璃體切割的方法切除中心凹前的玻璃體皮質(zhì)治療黃斑孔。
  手術(shù)目的為緩解玻璃體黃斑牽拉,對(duì)I 期患者,切除玻璃體特別是去除黃斑區(qū)前的玻璃體后皮質(zhì)可使已脫離的黃斑中央小凹復(fù)位。對(duì)已形成全層黃斑孔的患者,手術(shù)目的則是多方面的,包括緩解玻璃體黃斑牽拉、剝離與黃斑孔發(fā)病相關(guān)的黃斑前膜或視網(wǎng)膜內(nèi)界膜、眼內(nèi)氣體填塞以使黃斑孔閉合等。對(duì)于難治性黃斑裂孔(如:大孔或復(fù)發(fā)孔),使用自體血清、β2轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子(TGF-β2)或自體濃縮血小板涂抹于黃斑孔上可能增加孔區(qū)的脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜粘連,促使孔封閉愈合。


2.適應(yīng)證

(1) 治療性玻璃體切割術(shù): 目的在于促使黃斑裂孔閉合及裂孔周?chē)暰W(wǎng)膜淺脫離復(fù)位。
A. 明確診斷為II~IV期特發(fā)性黃斑裂孔,視力明顯下降(0.05~0.4)、有明顯的視物變形者。
B. 黃斑裂孔形成時(shí)間在一年以?xún)?nèi),愿意接受手術(shù)者。
(2) 在Gass對(duì)黃斑裂孔的分期中, I期黃斑裂孔并未形成全層黃斑孔,約1/2患者I期黃斑裂孔可自發(fā)緩解,所以多不主張對(duì)I期黃斑裂孔進(jìn)行手術(shù),對(duì)具有發(fā)展為全層黃斑孔的高危患者可慎重選擇手術(shù)。
玻璃體切割是否可以預(yù)防全層黃斑裂孔形成尚無(wú)定論。美國(guó)一項(xiàng)多中心、隨機(jī)、對(duì)照臨床研究結(jié)果,對(duì)于I期黃斑裂孔患者,玻璃體切割組與未手術(shù)觀察組比較,全層黃斑裂孔發(fā)生率分別為37%和40%(P=0.81),由于所觀察病例數(shù)尚少,目前還不能肯定預(yù)防性手術(shù)的療效。因此,擬行預(yù)防性玻璃體切割手術(shù)治療I期黃斑裂孔需權(quán)衡利弊,手術(shù)的“利”為緩解玻璃體對(duì)黃斑的機(jī)械牽拉,而“弊”則為手術(shù)可能帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn),包括:手術(shù)操作可能引起全層黃斑裂孔、周邊視網(wǎng)膜醫(yī)源性裂孔、視網(wǎng)膜脫離、感染、晶狀體混濁等。


3. 手術(shù)方法及進(jìn)展

  傳統(tǒng)手術(shù)技術(shù)為標(biāo)準(zhǔn)三切口經(jīng)睫狀體平坦部玻璃體切割術(shù), 行人工玻璃體后脫離,次全切除玻璃體,剝離黃斑前膜或黃斑區(qū)視網(wǎng)膜內(nèi)界膜,或輔以生物制劑封閉黃斑孔。用20%~25%的SF6氣體行膨脹氣體/空氣交換。術(shù)畢, 患者俯臥位約14天后, 玻璃體腔內(nèi)氣體吸收, 恢復(fù)正常體位。
(1) 微切口玻璃體手術(shù)
2002年,25G經(jīng)結(jié)膜無(wú)縫合玻璃體切割手術(shù)系統(tǒng)問(wèn)世。2003年,23G無(wú)縫合玻璃體切割系統(tǒng)被用于玻璃體手術(shù)。目前,這兩種玻璃體切割設(shè)備已被應(yīng)用于特發(fā)性黃斑孔手術(shù)中。國(guó)內(nèi)趙明威等提出采用20G手法小切口玻璃體手術(shù)也取得良好效果并降低了手術(shù)成本。
(2) 內(nèi)界膜染色技術(shù)
內(nèi)界膜剝除多使用內(nèi)界膜染色技術(shù),染色劑有臺(tái)盼藍(lán)(trypan blue),亮藍(lán)G(brilliant blue G, BBG),溴酚藍(lán)(bromphenol blue,BPB),芝加哥藍(lán)(Chicago blue, CB),曲安奈德(triamcinolone,TA)以及吲哚菁綠(indocyanine green,ICG)等。曲安奈德不能使內(nèi)界膜著色,但可以使其變得容易辨認(rèn)。


4. 手術(shù)并發(fā)癥

  治療特發(fā)性黃斑裂孔的手術(shù)并發(fā)癥與普通玻璃體切割手術(shù)的并發(fā)癥相似,包括核性白內(nèi)障、一過(guò)性高眼壓、醫(yī)源性視網(wǎng)膜裂孔產(chǎn)生、黃斑裂孔擴(kuò)大、光毒性引起的視網(wǎng)膜色素上皮病變、血管阻塞以及眼內(nèi)炎等。其中核性白內(nèi)障的發(fā)病率最高,可達(dá)12%-90%,文獻(xiàn)報(bào)道約33%的病例在首次手術(shù)后5~16 個(gè)月需要進(jìn)行白內(nèi)障摘除和人工晶體植入術(shù),在黃斑裂孔閉合眼,視力恢復(fù)到玻璃體手術(shù)前的視力或更好。約17.4%的手術(shù)眼發(fā)生一過(guò)性高眼壓,多發(fā)生在術(shù)后3周內(nèi),主要由氣體填充所致,一般對(duì)癥治療即可。手術(shù)當(dāng)中盡量避免醫(yī)源性視網(wǎng)膜裂孔的產(chǎn)生,如果出現(xiàn)醫(yī)源性裂孔,應(yīng)盡可能采用激光封孔取代冷凝封孔,以降低黃斑前膜等術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。

預(yù)防措施

  對(duì)于存在明確病因的非特發(fā)性黃斑裂孔,可通過(guò)治療原發(fā)病以及密切隨診檢查預(yù)防黃斑裂孔的發(fā)生。特發(fā)性黃斑裂孔目前尚無(wú)有效預(yù)防方法。
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