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胃腸道間質(zhì)瘤是指起源于卡哈爾氏（Cajal）間質(zhì)細(xì)胞的軟組織肉瘤。這類神經(jīng)細(xì)胞與食物消化過程中的腸道運(yùn)動相關(guān)。

胃腸道間質(zhì)瘤可發(fā)生于全消化道，最常見的部位是胃和小腸，也可發(fā)生于胃腸道外、網(wǎng)膜及腸系膜等處。

胃腸道間質(zhì)瘤在生物學(xué)行為上可以從良性到惡性。大多數(shù)小GIST（直徑<2cm）或微小GIST（直徑<1cm）被認(rèn)為是良性腫瘤。

胃腸道間質(zhì)瘤的病因至今不明，現(xiàn)認(rèn)為基因突變與該病的發(fā)生有關(guān)。大部分病例有酪氨酸激酶（c-kit）或血小板源性生長因子受體α（PDGFRA）基因突變。

基本病因

    近80%的胃腸道間質(zhì)瘤患者酪氨酸激酶（c-kit）基因存在突變，5%~10%的患者血小板源性生長因子受體α（PDGFRA）基因存在突變；大約10%~15%的患者沒有c-kit基因和PDGFRA基因的突變，但存在其他基因或蛋白的異常，這些基因或蛋白的異常導(dǎo)致腫瘤細(xì)胞不斷生長。

    是否有基因突變與胃腸道間質(zhì)瘤的良惡性無關(guān)，但可能與靶向治療的治療效果有關(guān)。

誘發(fā)因素

    環(huán)境因素：尚無明確結(jié)論，但土壤、水源中的微量元素，環(huán)境中的放射性因素等可能與胃腸道間質(zhì)瘤的發(fā)病相關(guān)。

    遺傳因素：某些遺傳性疾病，如Carney-Stratakis綜合征、神經(jīng)纖維瘤病1型（NF1），可能會增加患胃腸道間質(zhì)瘤的風(fēng)險。

胃腸道間質(zhì)瘤臨床癥狀的不同主要與腫瘤的部位、大小和生長方式有關(guān)，無明顯臨床特異性。

有的患者以遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為首發(fā)癥狀，而大約有1/3的患者沒有相應(yīng)臨床表現(xiàn)，常常是在胃腸鏡檢查或常規(guī)體檢時意外發(fā)現(xiàn)胃腸道間質(zhì)瘤病變。

患者早期一般無明顯癥狀，隨著疾病進(jìn)展，部分患者有早飽、吞咽困難、腹脹等癥狀；少數(shù)患者有惡心、嘔吐、嘔血、黑便等癥狀；極少數(shù)患者伴有甲減、低血糖、呼吸困難等。

典型癥狀

    早期癥狀

    本病早期一般無明顯癥狀，因此往往導(dǎo)致診治的延誤。

    中晚期癥狀

    隨著疾病的進(jìn)展，中晚期根據(jù)腫瘤侵犯的部位以及對消化系統(tǒng)的影響，表現(xiàn)出相應(yīng)的消化系統(tǒng)癥狀：

        早飽或食欲不佳；

        上腹部疼痛或腹脹；

        吞咽困難或疼痛；

        嘔血或黑便（胃腸道間質(zhì)瘤為軟且易碎的腫瘤，食物或食物殘渣經(jīng)過時可導(dǎo)致出血，根據(jù)腫瘤出血部位不同，可表現(xiàn)為嘔血或黑便）；

        自己摸到腹部包塊。

伴隨癥狀

    乏力：因腫瘤緩慢出血引起的貧血所致的乏力。

    體重下降：較少見。

    肝轉(zhuǎn)移、腹腔種植播散是胃腸道間質(zhì)瘤常見的轉(zhuǎn)移，可出現(xiàn)皮膚發(fā)黃、小便色黃、惡心、納差、腹痛、腹脹等癥狀。

該病診斷主要依靠組織活檢病理檢查及影像學(xué)檢查：

    超聲內(nèi)鏡是目前診斷消化道管壁黏膜下腫瘤的常用方法；

    內(nèi)鏡下采集腫瘤組織進(jìn)行病理組織學(xué)檢查，并進(jìn)一步進(jìn)行免疫組化，是明確胃腸道間質(zhì)瘤診斷的金標(biāo)準(zhǔn)；

    CT、磁共振成像（MRI）、PET-CT 等影像學(xué)檢查可明確腫瘤的位置、大小、形態(tài)，可為臨床分期提供可靠的依據(jù)；

    基因檢測有助于明確胃腸道間質(zhì)瘤的分型，并指導(dǎo)靶向治療。

腸胃道間質(zhì)瘤治療專家個體化綜合治療的原則，醫(yī)生會根據(jù)患者腫瘤部位，大小，是否局限，有無轉(zhuǎn)移等，綜合評估后決定治療方式，以期最大幅度地根治腫瘤，提高治愈率。

手術(shù)治療是胃腸道間質(zhì)瘤目前最重要的治療手段，其他主要治療手段還包括介入藥物治療。

該病本身無明顯并發(fā)癥，并發(fā)癥多為手術(shù)或靶向藥物治療所致。