国产精品福利一区二区三区在线观看_日韩精品导航大全在线_在线大臿蕉香蕉大视频免费_国产A级毛片视频_五月天亚洲图片婷婷_国产精品裸体美女黄a视频_99久久一区二区精品_日韩欧美成人乱码一在线_制服丝袜第8页在线亚洲_日韩a v制服护士老师

疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
成人斯蒂爾病
相關(guān)疾?。?
關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)痛
代名詞:
成人斯蒂爾病

定義

  斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎,但相似的疾病也可發(fā)生于成年人,稱為成人斯蒂爾?。ˋOSD)。曾用名“變應(yīng)性亞敗血癥”。臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多,嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn),常常需排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后后才考慮其診斷。本病男女患病率相近,散布世界各地,無地域差異。好發(fā)年齡在16~35歲,高齡發(fā)病亦可見到。

原因

本病的病因尚不清楚,一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。
1.感染
患者發(fā)病前常有上呼吸道感染病史,在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體,還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物,故有人認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。


2.遺傳

成人斯蒂爾病與人類白細(xì)胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關(guān),提示本病與遺傳有關(guān),但上述HLA陽性位點與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性。


3.免疫異常

成人斯蒂爾病患者可存在細(xì)胞和體液免疫異常。

癥狀

本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,常有多系統(tǒng)受累。表現(xiàn)為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛,其次為咽痛、淋巴結(jié)腫大、肝、脾大及漿膜炎等。
1.發(fā)熱
  發(fā)熱為本病的重要表現(xiàn)之一。幾乎見于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個高峰,偶爾一天2個高峰。以高熱為主,體溫多超過39℃,一般在午后或傍晚時達(dá)到高峰。也有患者開始為中低熱在2~4周后出現(xiàn)高熱,部分患者體溫不規(guī)則,全天任何時候都可出現(xiàn)高熱。高熱型以弛張熱多見,其他有不規(guī)則熱和稽留熱等。約半數(shù)患者發(fā)熱前出現(xiàn)畏寒,但寒戰(zhàn)少見。熱程可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年,反復(fù)發(fā)作。發(fā)熱時皮疹、咽痛、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重,熱退后皮疹可隱退,上述癥狀可減輕。多數(shù)患者雖然長期發(fā)熱,但一般情況良好無明顯中毒癥狀。


2.皮疹

  皮疹是本病的另一主要表現(xiàn),85%以上的患者在病程中出現(xiàn)一過性皮疹,其表現(xiàn)為彌漫性充血性紅色斑丘疹有時有輕度瘙癢感一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè),皮疹形態(tài)多變有的患者還可呈蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑或出血點。皮疹出現(xiàn)時間無規(guī)律性,多隨傍晚發(fā)熱時出現(xiàn),并隨清晨熱退后而消失,即晝隱夜現(xiàn)之特點。呈一過性,皮疹消退后不留痕跡,但少數(shù)可遺有大片色素沉著。


3.關(guān)節(jié)和肌肉癥狀

  關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為本病的主要臨床表現(xiàn)之一,但可以很輕,以致容易被忽略一般起病較為隱匿,多為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍軟組織疼痛、腫脹和壓痛。部分患者在發(fā)熱多天或數(shù)月后才出現(xiàn)關(guān)節(jié)表現(xiàn)。大多數(shù)患者不遺留關(guān)節(jié)畸形。少數(shù)多關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)受累者亦可發(fā)生慢性關(guān)節(jié)損害,


4.咽痛

  見于50%的患者常在疾病的早期出現(xiàn),有時存在于整個病程中。發(fā)熱時咽痛出現(xiàn)或加重,熱退后緩解。咽部檢查可見咽部充血,咽后壁淋巴濾泡增生,扁桃體腫大咽拭子培養(yǎng)陰性,抗生素治療對這種咽痛無效。


5.淋巴結(jié)腫大

本病早期往往有全身淺表淋巴結(jié)腫大,尤以腋下及腹股溝處顯著呈對稱性分布,質(zhì)軟有輕壓痛,無粘連及大小不一。部分患者出現(xiàn)肺門及腸系膜淋巴結(jié)腫大,可造成腹部非固定性疼痛腸系膜淋巴結(jié)壞死,可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失。


6.肝脾腫大

  約半數(shù)患者肝臟腫大一般為輕、中度腫大,質(zhì)軟。約3/4的患者有肝功能異常丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高。部分患者有黃疸,但堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。癥狀緩解后,肝臟可恢復(fù)正常。少數(shù)患者出現(xiàn)酶膽分離現(xiàn)象,亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾臟輕至中度腫大,質(zhì)軟,邊緣光滑,疾病緩解后可恢復(fù)正常。


7.心臟損害

 本病的心臟損害表現(xiàn)心包病變多見,其次為心肌炎,心內(nèi)膜炎少見。臨床表現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿,仔細(xì)聽診可聞及心包摩擦音,超聲心動圖可見積液罕見心包填塞。部分患者出現(xiàn)心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。


8.肺和胸膜病變

  可出現(xiàn)咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀肺部損害表現(xiàn)為浸潤性炎癥、肺不張、肺出血間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變,或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變?yōu)槔w維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養(yǎng)及胸腔積液培養(yǎng)陰性。部分患者由于長期應(yīng)用激素及免疫抑制劑,可出現(xiàn)肺部細(xì)菌感染或結(jié)核感染等。


9.腹痛

  約1/4的患者出現(xiàn)腹痛或全腹不適、惡心、嘔吐和腹瀉等。腹痛往往由腸系膜淋巴結(jié)炎、機(jī)械性腸梗阻或腹膜炎所致,少數(shù)患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹癥而行剖腹探查術(shù)。


10.神經(jīng)系統(tǒng)病變

  本病神經(jīng)系統(tǒng)病變少見,可累及中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng),出現(xiàn)腦膜刺激征及腦病,包括頭痛嘔吐、癲癇、腦膜腦炎、顱內(nèi)高壓等。腦脊液檢查多數(shù)正常,偶有蛋白含量輕度升高,腦脊液培養(yǎng)陰性。


11.其他表現(xiàn)

  腎臟損害較少見,一般為輕度蛋白尿,以發(fā)熱時明顯。少數(shù)患者可發(fā)生噬血綜合征。

診斷

1.實驗室檢查
  本病突出表現(xiàn)是患者外周血白細(xì)胞總數(shù)增高,一般在14×10/L~20×10/L之間,也有報告高達(dá)50×10/L,呈類白血病反應(yīng)。白細(xì)胞升高以中性粒細(xì)胞增高為主,分類一般在0.9以上,中性粒細(xì)胞核左移而嗜酸性細(xì)胞不消失。半數(shù)以上的患者血小板計數(shù)高達(dá)300×10/L以上。
血沉明顯增快,C-反應(yīng)蛋白輕或中度升高。血清鐵蛋白在疾病活動期明顯升高可超過正常水平10倍以上并與疾病活動相平行在合并肌炎時肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。
骨髓象常為感染性特點,粒系統(tǒng)增生活躍,核左移,胞質(zhì)內(nèi)有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細(xì)菌培養(yǎng)陰性。


2.X線表現(xiàn)

  本病的X線表現(xiàn)是非特異性的。早期可見軟組織腫脹和關(guān)節(jié)附近骨質(zhì)疏松反復(fù)或持續(xù)存在的關(guān)節(jié)炎則可見關(guān)節(jié)軟骨破壞及骨糜爛。

治療

治療

1.非甾類抗炎藥
  急性發(fā)熱炎癥期可首先使用非甾類抗炎藥,一般需用較大劑量,病情緩解后應(yīng)繼續(xù)使用1~3個月,再逐漸減量。有胃腸疾病的病人應(yīng)優(yōu)先選用選擇性COX-2抑制劑。


2.腎上腺糖皮質(zhì)激素

  對單用非甾類抗炎藥不起效,癥狀控制不好,或減量復(fù)發(fā)者,或有系統(tǒng)性損害、病情較重者應(yīng)使用糖皮質(zhì)激素。常用潑尼松。待癥狀控制、病情穩(wěn)定1個月以后可逐漸減量,以最小有效量維持。對重癥者可用甲基潑尼松龍沖擊治療。


3.改善病情抗風(fēng)濕藥物(DMARDs)

  用激素后仍不能控制發(fā)熱或激素減量即復(fù)發(fā)者;或關(guān)節(jié)炎表現(xiàn)明顯者應(yīng)盡早加用改變病情抗風(fēng)濕藥。病情較輕者的慢性系統(tǒng)性病變,如發(fā)熱、乏力、皮疹、漿膜炎等可用羥氯喹。關(guān)節(jié)病變明顯者首選甲氨蝶呤。還可根據(jù)病情在甲氨蝶呤基礎(chǔ)上聯(lián)合使用其他改變病情抗風(fēng)濕藥。如病人對甲氨蝶呤不能耐受可換用來氟米特,在使用來氟米特基礎(chǔ)上也可與其他抗風(fēng)濕藥聯(lián)合。對較頑固病例可考慮使用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤及環(huán)孢素A。當(dāng)轉(zhuǎn)入慢性期以關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)時,可參照類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎治療與抗風(fēng)濕藥聯(lián)合用藥。在多種藥物治療難以緩解時也可甲氨蝶呤+環(huán)磷酰胺。


4.其他藥物

  抗腫瘤壞死因子-國外已有應(yīng)用。靜脈注射丙種球蛋白尚有爭議。
相關(guān)推薦
尊敬的王老師您好?如何使用
1970-01-01
潰瘍性結(jié)腸炎
我嚴(yán)重失眠有三年,經(jīng)朋友介
1970-01-01
我嚴(yán)重失眠有三年,經(jīng)朋友介紹買了您寫的《失傳的營養(yǎng)學(xué),遠(yuǎn)離疾病》這本書,原本絕望
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5?
1970-01-01
我左小腿出現(xiàn)靜脈曲張已有5年多了,未用過藥物,我看到您在書中說用營養(yǎng)素可以治愈,?
親有糖尿病,母親有骨關(guān)節(jié)炎
1970-01-01
父親有糖尿病,母親有骨關(guān)節(jié)炎,他們都有57歲了,作為兒子的我很心急,想幫他們減輕疾?
我被診斷為慢性胃炎幾年了,
1970-01-01
我被診斷為慢性胃炎幾年了,吃藥后時好時壞,希望能得到您的幫助。 請問是否可以在線?