定義
原因
此病病理改變以關(guān)節(jié)病變?yōu)橹?。呈慢性非化膿性滑膜炎。早期關(guān)節(jié)滑膜充血,水腫。伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤(rùn)?;しe液增多,滑膜增生形成絨毛狀突出于關(guān)節(jié)腔中?;ぱ桌^續(xù)進(jìn)展,進(jìn)入晚期?;そq毛狀增生波及關(guān)節(jié)軟骨。并形成血管翳。軟骨可被吸收。軟骨下骨被侵蝕。隨之關(guān)節(jié)面相互粘連,關(guān)節(jié)腔為纖維組織所代替。引起關(guān)節(jié)強(qiáng)直、畸形或半脫位。
癥狀
①組織腫脹:軟組織梭性腫脹是本病常見表現(xiàn),其程度不一,有時(shí)可見非對(duì)稱性偏心性軟組織腫脹;
②骨質(zhì)疏松:臨關(guān)節(jié)部彌漫性骨質(zhì)減少,還可在干骺部出現(xiàn)帶狀骨減少透亮區(qū),易見于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端及尺橈骨遠(yuǎn)端;
③關(guān)節(jié)間隙變化:關(guān)節(jié)間隙變窄,往往是晚期關(guān)節(jié)改變,骨質(zhì)疏松合并軟組織腫脹但沒有軟骨或骨破壞是兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的重要X線表現(xiàn);
④骨質(zhì)侵蝕:骨質(zhì)侵蝕多分布于關(guān)節(jié)邊緣部,也可以擴(kuò)展至整個(gè)關(guān)節(jié)面,可造成整個(gè)關(guān)節(jié)面不規(guī)則,多見于腕骨及跗骨關(guān)節(jié)面。
兒童類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的上述表現(xiàn)與成人類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相似,然而有一些表現(xiàn)幾乎為兒童型病變病理單一性影像特征,如
①骨膜炎:關(guān)節(jié)囊及臨近骨膜的炎癥和慢性充血是骨膜反應(yīng)的成因,常見于指、掌、跗骨的近側(cè)關(guān)節(jié)部位。
②骨骺變形:軟骨尚未破壞前就可以出現(xiàn)骨化中心疏松、增大、變小或密度不均勻增高,以橈骨遠(yuǎn)端骨骺變形為著,有時(shí)可見近側(cè)指(趾)骨基底部因受掌骨頭或跖骨頭的壓迫而出現(xiàn)骨化中心杯口狀凹陷。
③關(guān)節(jié)強(qiáng)直:強(qiáng)直不僅可發(fā)生于腕,也可發(fā)生于指間關(guān)節(jié),頸椎關(guān)節(jié)突關(guān)節(jié)融合也為特征性的表現(xiàn)。
④生長(zhǎng)異常:骨骺部位的受累常導(dǎo)致生長(zhǎng)板的愈合,生長(zhǎng)板,也可突然使骨生長(zhǎng)加速。
診斷
①化膿性關(guān)節(jié)炎:本病與化膿性關(guān)節(jié)炎均有發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛、關(guān)節(jié)積液,但化膿性關(guān)節(jié)炎多為單側(cè)關(guān)節(jié)受累,很少侵犯兩個(gè)以上關(guān)節(jié),而JRA可以同時(shí)有多個(gè)關(guān)節(jié)受累。兩者都可有關(guān)節(jié)邊緣部骨侵蝕或囊樣骨質(zhì)破壞,但化膿性關(guān)節(jié)炎骨侵蝕的邊緣模糊不清,而JRA骨侵蝕邊界常常銳利清晰。
②關(guān)節(jié)結(jié)核:本病常常累及單一關(guān)節(jié),多關(guān)節(jié)受累少見。關(guān)節(jié)間隙變窄及骨性關(guān)節(jié)面破壞(以月計(jì)算)較JRA(以年計(jì)算)迅速,關(guān)節(jié)結(jié)核還可能合并竇道及死骨形成也不同于JRA。
③血友病:血友病性關(guān)節(jié)炎與JRA尤其是單一關(guān)節(jié)受累者的鑒別較困難。兩種疾病都有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹,軟骨下骨不規(guī)則侵蝕,關(guān)節(jié)間隙變窄及骨生長(zhǎng)障礙。膝、肘、踝部的X線變化,兩者都可能是相同的,但血友病性關(guān)節(jié)炎不如JRA易累及多關(guān)節(jié)及手足小關(guān)節(jié)明顯受累。此外,血友病性關(guān)節(jié)炎由于關(guān)節(jié)腔內(nèi)反復(fù)出血,含血鐵黃素沉著,引起關(guān)節(jié)滑膜增厚,因此關(guān)節(jié)囊密度較高。
④特發(fā)性多中心性骨溶解(IMO)以發(fā)病于嬰兒或小兒多發(fā)關(guān)節(jié)破壞為特征,常導(dǎo)致手足畸形,骨質(zhì)疏松及進(jìn)行性骨溶解而與JRA相似。在組織學(xué)上,IMO的滑膜及關(guān)節(jié)軟骨表現(xiàn)正常,但可見纖維組織增生。在臨床上有創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎癥狀與體征,但缺少系統(tǒng)性疾患的全身癥狀或活檢組織的炎癥性變化,都有別于JRA。