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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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感音神經(jīng)性耳聾
相關(guān)疾?。?
眩暈
代名詞:
神經(jīng)性耳聾

定義

感音神經(jīng)性聾是指耳蝸螺旋器病變,不能將聲波變?yōu)樯窠?jīng)興奮,或神經(jīng)及其中樞途徑發(fā)生障礙不能將神經(jīng)興奮傳入;或大腦皮質(zhì)中樞病變不能分辨語言,由于初步的聽力學(xué)檢查不能將感應(yīng)性聾、神經(jīng)性聾和中樞性聾區(qū)分開來,因此統(tǒng)稱感音神經(jīng)性聾。如老年性聾、梅尼埃病、耳藥物中毒聾、迷路炎、噪聲損傷、聽神經(jīng)瘤等。隨著臨床聽力學(xué)技術(shù)的發(fā)展,進(jìn)一步的聽力學(xué)檢查配合CT、MRI等影像學(xué)檢查可以幫助區(qū)分感音性聾、神經(jīng)性聾和中樞性聾,例如耳聲發(fā)射、耳蝸電圖、聽性腦干反應(yīng)、中潛伏期電位、40Hz事件相關(guān)電位等。

原因

1.先天性感音神經(jīng)性聾

常由于內(nèi)耳聽神經(jīng)發(fā)育不全所致,或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性藥物引起,或分娩時(shí)受傷等。


2.后天性感音神經(jīng)性聾
(1)傳染病源性聾各種急性傳染病、細(xì)菌性或病毒性感染,如流行性乙型腦炎、流行性腮腺炎、麻疹、猩紅熱、流行性感冒、耳帶狀皰疹、傷寒等均可損傷內(nèi)耳而引起輕重不同的感音神經(jīng)性聾。
(2)藥物中毒性聾多見于氨基糖甙類抗生素,如慶大霉素、卡那霉素、多黏菌素、雙氫鏈霉素、新霉素等,其他藥物如奎寧、水楊酸、順氯胺鉑等都可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾,耳藥物中毒與機(jī)體的易感性有密切關(guān)系。藥物中毒性聾為雙側(cè)性,多伴有耳鳴,前庭功能也可損害。中耳長期滴用此類藥物亦可通過蝸窗膜滲入內(nèi)耳,應(yīng)予注意。
(3)老年性聾多因血管硬化、骨質(zhì)增生,使供血不足,發(fā)生退行病變,導(dǎo)致聽力減退。
(4)外傷性聾顱腦外傷及顳骨骨折損傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu),導(dǎo)致內(nèi)耳出血,或因強(qiáng)烈震蕩引起內(nèi)耳損傷,均可導(dǎo)致感音神經(jīng)性聾,有時(shí)伴耳鳴、眩暈。輕者可以恢復(fù)。耳部手術(shù)誤傷內(nèi)耳結(jié)構(gòu)也可導(dǎo)致耳聾。
(5)突發(fā)性聾是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認(rèn)為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。
(6)爆震性聾系由于突然發(fā)生的強(qiáng)大壓力波和強(qiáng)脈沖噪聲引起的聽器急性損傷。鼓膜和耳蝸是聽器最易受損傷的部位。當(dāng)人員暴露于90dB(A)以上噪聲,即可發(fā)生耳蝸損傷,若強(qiáng)度超過120dB以上,則可引起永久性聾。
(7)噪聲性聾是由于長期遭受85dB(A)以上噪聲刺激所引起的一種緩慢進(jìn)行的感音神經(jīng)性聾。主要表現(xiàn)為耳鳴、耳聾,純音測聽表現(xiàn)為4000Hz谷形切跡或高頻衰減型。
(8)聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病是一種臨床表現(xiàn)較為特殊的疾病,主要的聽力學(xué)特征包括聽性腦干反應(yīng)缺失或嚴(yán)重異常,耳聲發(fā)射正常,鐙骨肌反射消失或閾值升高,純音聽力圖多以低頻聽閾損失為主。
(9)自身免疫性感音神經(jīng)性聾身免疫性感音神經(jīng)性聾是由于自身免疫障礙致使內(nèi)耳組織受損而引起的感音神經(jīng)性的聽力損失,這種聽力損失可是進(jìn)行性和波動(dòng)性,可累及單耳或雙耳,如為雙耳其聽力損失大多不對(duì)稱。臨床上自身免疫性感音神經(jīng)性聾患者聽力圖可有多種,如低頻型、高頻型、平坦型及鐘型等,但是以低頻型為最多??赡芘c內(nèi)耳的這種免疫反應(yīng)性損傷最先于蝸尖、耳蝸中部開始有關(guān)系,表現(xiàn)典型蝸性聾特征,這也是臨床聽力學(xué)一特點(diǎn)。
(10)梅尼埃病梅尼埃病是一種原因不明的以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病。其病程多變,發(fā)作性眩暈、波動(dòng)性耳聾和耳鳴為其主要癥狀。

癥狀

新生兒聽力篩查的開展和普及極大地改善了耳聾,特別是感音神經(jīng)性耳聾的早期診斷,為耳聾患者的早期干預(yù)和治療提供了可能性。
感音神經(jīng)性耳聾的診斷首先應(yīng)仔細(xì)詢問病史;檢查外耳道及鼓膜;進(jìn)行音叉檢查及純音聽閾測聽,以查明耳聾的性質(zhì)及程度。對(duì)兒童及不合作的成人,還可進(jìn)行客觀測聽,如聲阻抗測聽、聽性腦干反應(yīng)測聽及耳蝸電圖等。面對(duì)聽力障礙患者,需要為他們進(jìn)行聽力學(xué)檢測。聽力檢測包括主觀聽力檢測和客觀聽力檢測。

診斷

1、病史

詳詢病因,有無高熱、傳染病、爆震或長期噪音刺激史、藥物中毒史。注意職業(yè)、遺傳因素及癔病等。詳詢發(fā)病經(jīng)過,為突然發(fā)病或逐漸發(fā)生以及治療情況和效果。先天性者注意其母孕期內(nèi)有無病毒性感染。


2、檢查

    (1)一般檢查,注意智力和神經(jīng)、精神狀態(tài)。

    (2)耳部檢查,注意鼓膜有無病變及咽鼓管功能情況(除外中耳疾患)。

    (3)聽力及前庭功能檢查,包括音叉、純音電測聽聲阻抗及電反應(yīng)測聽,旋轉(zhuǎn)或冷熱試驗(yàn)及眼電圖檢查。

    (4)必要的檢驗(yàn),如先天性耳聾應(yīng)查康、華氏反應(yīng);有條件者,測定風(fēng)疹與細(xì)胞增大病毒抗體以及染色體檢查等。

    (5)若不能排除小腦橋腦角病變可行內(nèi)聽道攝片檢查及顳骨CT掃描。

治療

對(duì)于感音神經(jīng)性耳聾,重點(diǎn)在于預(yù)防和早期發(fā)現(xiàn)和治療。例如目前在我國開展的耳聾基因診斷和新生兒聽力篩查工作,極大地改善了感音神經(jīng)性耳聾的發(fā)病狀況。
1.積極防治因急性傳染病所引起的耳聾,做好傳染病的預(yù)防、隔離和治療工作,增強(qiáng)機(jī)體(尤其是兒童)的抵抗力。
2.對(duì)耳毒性藥物的使用,要嚴(yán)格掌握適應(yīng)證,如有中毒現(xiàn)象應(yīng)立即停藥,并用維生素和擴(kuò)張血管的藥物。
3.根據(jù)不同的原因和病理變化的不同階段可采取不同藥物綜合治療,如增進(jìn)神經(jīng)營養(yǎng)和改善耳蝸微循環(huán)的藥物、各種血管擴(kuò)張劑、促進(jìn)代謝的生物制品等。
4.隨著電子技術(shù)、計(jì)算機(jī)技術(shù)、生物材料科學(xué)以及生物醫(yī)學(xué)工程技術(shù)的發(fā)展,從上世紀(jì)末開始,人工耳蝸、振動(dòng)聲橋以及骨錨式助聽器(BAHA)在國外進(jìn)入臨床應(yīng)用。人工耳蝸植入適用于重度到極重度感音神經(jīng)性耳聾患者;人工耳蝸是目前惟一能使全聾患者恢復(fù)聽力的醫(yī)學(xué)裝置。振動(dòng)聲橋和骨錨式助聽器適用于中重度感音神經(jīng)性耳聾、傳導(dǎo)性耳聾以及混合性耳聾的患者。上述3類植入式聽覺裝置幾乎覆蓋了各類、不同程度的聽力損失患者的聽力恢復(fù)治療,使不同程度的耳聾患者、甚至全聾患者恢復(fù)到接近正常的聽力,使全聾患者能夠進(jìn)入正常學(xué)校,甚至使用電話交流。由于植入聽覺裝置的使用,使耳聾患者回歸主流社會(huì),耳聾作為5大殘疾之首,正在并且終將由于植入式聽覺裝置的應(yīng)用獲得滿意的療效。
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