兽性总裁的爱奴,遮天

早衰癥（兒童早老癥）屬遺傳病，身體衰老的過程較正?？?至10倍，患者樣貌像老人，器官亦很快衰退，造成生理機能下降。病征包括身材瘦小、脫發(fā)和較晚長牙?；即撕币娂膊〉膬和?，即使只有16歲，但看上去好像六七十歲的老人?；疾和话阒荒芑畹?至20歲，大部分都會死于衰老疾病，如心血管病，現(xiàn)時未有有效的治療方法，只靠藥物針對治療。

原因

早衰癥研究基金會的研究人員于2004年6月17日宣布，Lamin A基因的突變，是導致早衰癥兒童細胞結(jié)構(gòu)及功能逐漸退化的原因。早衰癥的全名為Hutchinson-Gilford早衰癥綜合征（HGPS或Progeria）。

這篇研究發(fā)表于6月中旬的Proceedings of the National Academy of Sciences（PNAS）中。早衰癥是一種罕見、致命的遺傳疾病，患者自童年開始就快速地老化。這篇研究將焦點集中于Lamin A基因?qū)τ诩毎Y(jié)構(gòu)和功能維護的重要性。Lamin A基因所負責編碼的蛋白質(zhì)是細胞結(jié)構(gòu)的支架，也參與基因表現(xiàn)和DNA復制。

這篇研究指出，Lamin A基因的突變與早衰癥的細胞老化有關(guān)，可能是由于Lamin A蛋白質(zhì)導致細胞功能的突變，細胞核膜的不穩(wěn)定性在Hutchinson-Gilford早衰癥綜合癥中扮演關(guān)鍵的角色。這項研究結(jié)果也使科學家進一步了解早衰癥中發(fā)生的心臟病和細胞老化。大約每八百萬個新生兒中就有一到四個早衰癥。

癥狀

身材矮小，體重下降且和身高不成比例，性發(fā)育不成熟。皮下脂肪組織減少。頭和面不成比例，頭部所占面積相對較大，而面部相對較小。下頜比正常人小。頭皮靜脈明顯，脫發(fā)呈普遍性。眼呈鳥眼樣外形，牙齒發(fā)育延遲，胸呈梨形，鎖骨短而發(fā)育不良，姿勢呈騎馬形，兩腳分開的寬度大，走路時拖著兩腳，髖外翻。大拇指細，關(guān)節(jié)永久性強直。最有特征性的臨床表現(xiàn)為皮膚變薄、緊張、干燥、皺折。許多部位可見棕色點狀色素沉著。下腹部、大腿和臀部的皮膚呈硬皮病樣表現(xiàn)。這些部位的淺表靜脈明顯，出汗減少。眉毛和睫毛缺如，前囟門凸起。鼻尖呈鉤狀像鳥喙。面中部和鼻唇部輕度雷諾現(xiàn)象，唇薄，耳尖突起而耳垂小，指甲營養(yǎng)不良。

這種患兒在嬰兒期常常是正常的，或僅有硬皮病樣癥狀。面中部青紫和鉤狀鼻常提示有本病的可能性。到1歲左右癥狀愈來愈明顯，直到第二年呈現(xiàn)各種特征性表現(xiàn)。本病患者一般無甲狀腺、甲狀旁腺、垂體和腎上腺方面的異常。但基礎(chǔ)代謝率增加，血脂不正常。早老癥患者可發(fā)生動脈粥樣硬化。由于心血管和腦血管的病變常早年夭折。

外觀正常的皮膚一般沒有病理改變。硬皮病樣皮膚其病理改變?yōu)楸砥のs，皮脂腺萎縮，汗腺一般正常，真皮厚度增加，結(jié)締組織可伸入到皮下組織中。真皮上部的結(jié)締組織正常，而下部結(jié)締組織呈明顯透明樣變性，皮下組織減少，甚至缺如。心臟可見粥樣硬化性改變，心肌和心肌間質(zhì)中有局灶性纖維化和壞死。許多器官中可見脂褐質(zhì)色素在細胞內(nèi)的沉積。

診斷

實驗室檢查：一般沒有異常改變，有時可伴血清膽固醇增加和脂蛋白異常，餐后2h查血清甘油和脂肪酸含量也是正常的。實驗研究證明，脂肪組織中游離脂肪酸的釋放度正常，尿中葡糖醛酸)的排泄也正常。Villee等認為本病的主要異常改變與某些結(jié)構(gòu)蛋白質(zhì)如膠原蛋白、肌動蛋白、肌凝蛋白和角蛋白的代謝和合成障礙有關(guān)。

治療

如有內(nèi)分泌功能低下，應作相應的補充性治療；血脂高及動脈粥樣硬化表現(xiàn)者，應限制食物中的脂肪量，適當給予抗粥樣硬化的藥物。皮膚干燥變硬者可內(nèi)服煙酸、維生素E、維生素B族，口服丹參片或靜脈注射丹參液。有些發(fā)育畸形，可用外科手術(shù)進行矯正。總之，本病以對癥處理為主，沒有特效治療方法。

預防措施

多吃防輻射的食物脂肪酸、維生素A、K、E及B族維生素都是防輻射的好幫手，這些元素在哪些食物中存在呢，草莓，牛奶、蛋、肝、花菜、卷心菜、茄子、扁豆、胡蘿卜、黃瓜、番茄、香蕉、蘋果等含有以上成分，其中未成熟的草莓含量尤甚，多吃這些食物有防輻射損傷的功能。

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