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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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顱縫早閉
相關(guān)疾?。?
頭部變形雙頰骨錯位眼球凸出聽力障礙先天畸形
代名詞：
顱縫早閉

定義

顱縫早閉（premature fusion of cranial suture）也稱顱骨狹窄癥或狹顱癥（craniostenosis），是不同部位的顱縫過早閉合，影響頭顱和腦的正常發(fā)育，從而產(chǎn)生的一組疾病的統(tǒng)稱。
在新生兒中的發(fā)病率為0.25/‰，男性患者占優(yōu)勢，占患者總數(shù)的61%～80%，特別是在矢狀縫或額縫早閉中更為多見。

原因

硬腦膜的外層為顱骨的發(fā)源地，顱蓋諸骨為膜內(nèi)化骨，顱底諸骨為軟骨內(nèi)化骨。正常蝶囟出生后即閉合，后囟在3個月閉合，前囟在2歲左右閉合；1歲左右發(fā)育骨縫，2歲時骨縫間有纖維連合，出生后第2年額縫和部分矢狀縫自然閉合，矢狀縫完全閉合和冠狀縫、人字縫閉合在40歲左右，鱗狀縫和枕乳縫、蝶顳縫到70歲只部分閉合。顱縫早閉除顱骨穹窿部各骨縫的早閉畸形外，在顱底、頜面部、眼眶等骨縫亦可受累而早閉，造成顱面畸形。顱縫早閉引起顱內(nèi)容物發(fā)育受限，影響腦的生長發(fā)育，是引起頭面部畸形和神經(jīng)癥狀與體征的主要原因。
1.原發(fā)性顱縫早閉
原因不明，可能為遺傳基因造成顱骨在宮內(nèi)生長的缺陷，常合并唇裂、腭裂、并指或并趾等畸形。
2.代謝性顱縫早閉
如佝僂病、甲狀腺功能亢進癥、血液病中的紅細(xì)胞增多癥或地中海貧血、特發(fā)性低血鈣癥、黏多糖貯積癥、黏脂病等。
3.醫(yī)源性因素
腦積水患兒以低壓分流管引流后繼發(fā)的顱縫早閉。

癥狀

1.顱內(nèi)壓增高的癥狀和體征
如頭痛、嘔吐、視力減退乃至失明、視乳頭水腫乃至視神經(jīng)萎縮。
2.精神錯亂和智力障礙
顱縫早閉者精神錯亂多見，顱縫早閉的數(shù)目與精神錯亂有直接關(guān)系。
3.腦積水
以交通性腦積水多見，也可見梗阻性腦積水。
4.視力障礙和眼球突出
可有單眼突出或雙眼突出，嚴(yán)重顱縫早閉常有視乳頭水腫和視神經(jīng)萎縮。
5.呼吸道損害
后孔閉鎖、打鼾和睡眠呼吸暫停等。
6.特殊表現(xiàn)
矢狀縫早閉可出現(xiàn)舟狀頭；冠狀縫早閉出現(xiàn)短頭畸形，合并其他顱縫早閉為尖頭畸形；一側(cè)冠狀縫和額蝶縫早閉形成額部斜頭畸形，一側(cè)人字縫早閉形成枕部斜頭畸形，一側(cè)冠狀縫、鱗狀縫和人字縫均早閉形成半斜頭畸形；人字縫早閉形成顱底后部明顯扁平、枕骨增厚。
7.顱縫早閉合并其他畸形的特殊綜合征
Crouzon綜合征（顱面部發(fā)育障礙）、Apert綜合征（ACSⅠ型，典型尖頭并指/趾畸形，尖頭并指/趾畸形Ⅰ型）、Vogot綜合征（ACSⅡ型）、Saethre-Chotzen綜合征（ACSⅢ型）、Warrdenbyrg綜合征（ACSⅣ型）、Pfeiffer綜合征（ACSⅤ型）、Noack綜合征（ACSPⅠ型）、Carpenter綜合征（（ACSPⅡ型，尖頭并指/趾、多指/趾畸形）、Cohen綜合征（顱面鼻發(fā)育不良）等。

診斷

根據(jù)特殊的頭部畸形可診斷，需注意身體其他部位發(fā)育畸形。

治療

應(yīng)盡早于神經(jīng)外科就診并行顱縫再造手術(shù)或顱骨部分切除減壓術(shù)。
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