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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
膽脂瘤
相關(guān)疾病：
記憶障礙惡臭患處分泌物
代名詞：
珍珠瘤

定義

膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。目前認(rèn)為系源于異位胚胎殘余的外胚層組織的先天性乏血管的良性腫瘤。好發(fā)于腦部和耳部。根據(jù)膽脂瘤分布的位置不同 可以分為顱內(nèi)膽脂瘤 外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎等。一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%?？蔀槎喟l(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。膽脂瘤多采取手術(shù)切除。

原因

總體來看，膽脂瘤分為先天性和后天性兩種。前者被認(rèn)為起源于胚源性殘留上皮，常見于巖尖、乳突和中耳。后天性膽脂瘤則分為兩種：繼發(fā)于慢性化膿性中耳炎稱后天繼發(fā)性膽脂瘤，繼發(fā)于中耳滲液者稱為后天原發(fā)性膽脂瘤。


而顱內(nèi)膽脂瘤目前認(rèn)為系胚胎期（妊娠3-5周）神經(jīng)管閉合時(shí)混入了外胚層成分所導(dǎo)致。外傷也被認(rèn)為是膽脂瘤起源的原因之一。

癥狀

一般認(rèn)為其發(fā)病無性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。
小腦橋腦角位置，此部位最常見，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。
鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長，可向前生長導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺麻木、顳肌及咬肌無力等。
位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對側(cè)強(qiáng)制性輕癱。
腦室內(nèi)膽脂瘤則多見于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對來講，少見于第三、第四腦室。
位于顱骨表面時(shí)，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。

診斷

患者的臨床表現(xiàn)由于腫瘤的位置不同而變化極大，故病史及查體往往對于定位診斷有更大的意義。在定性診斷方面，往往需要客觀的輔助檢查來最終確認(rèn)。
    ⑴腰穿檢查多數(shù)患者腦脊液化驗(yàn)正常。
    ⑵頭顱X線平片

基本已為臨床淘汰，少數(shù)小腦橋腦角或中顱窩的膽脂瘤可見巖骨尖或巖骨嵴的破壞或鈣化。而板障內(nèi)膽脂瘤的顱骨典型表現(xiàn)為溶骨性病變，邊緣銳利硬化，周邊可有骨髓炎。


    ⑶頭顱CT

平掃往往為類圓形或分葉狀囊性低密度腫塊，CT值低于腦脊液，瘤內(nèi)可有分隔，囊壁上可見鈣化。邊界清楚銳利，多無瘤周水腫?？砂榘l(fā)有梗阻性腦積水的表現(xiàn)。而在強(qiáng)化像上，多無強(qiáng)化，少數(shù)可見囊壁強(qiáng)化。


    ⑷頭顱MRI
T1加權(quán)像上呈低信號(hào)，T2加權(quán)像上呈高信號(hào)，信號(hào)強(qiáng)度不均勻，呈匍行生長。常沿臨近的蛛網(wǎng)膜下腔擠占性延展，占位效應(yīng)往往較輕。瘤周水腫不明顯。往往在增強(qiáng)掃描時(shí)強(qiáng)化不明顯。MRI檢查對于診斷及發(fā)現(xiàn)后顱窩表皮樣囊腫，尤其是腦干旁表皮樣囊腫優(yōu)于CT。能顯示其占位效應(yīng)、腫瘤范圍、血管移位等。
診斷的金標(biāo)準(zhǔn)仍然為病理檢查結(jié)果。

治療

膽脂瘤多采取手術(shù)切除。顱后窩表皮樣囊腫，尤其是顱后窩底、第四腦室者，可取中線枕下入路；中腦者可經(jīng)幕下小腦上入路；鞍區(qū)者可取翼點(diǎn)入路；中線旁跨越顱中窩和腦橋小腦角的啞鈴形者，可取一側(cè)乳突后入路。


若腫瘤體積小而無顱內(nèi)擴(kuò)展或感染，僅與周邊結(jié)構(gòu)輕微粘連，尤其是第四腦室的表皮樣囊腫可望肉眼全切。但相當(dāng)多的部位的膽脂瘤達(dá)到組織病理上的全切都是比較困難的，往往有少量包膜殘留，有時(shí)候術(shù)后磁共振會(huì)顯示有增強(qiáng)的信號(hào)存在。


腫瘤的囊壁為生發(fā)組織，應(yīng)對無粘連的囊壁盡可能廣泛切除，為防止腫瘤細(xì)胞隨腦脊液的擴(kuò)散，可采取術(shù)中腫瘤周圍棉條覆蓋保護(hù)的方式。在仔細(xì)清除囊腫內(nèi)容物后，注意反復(fù)沖洗術(shù)區(qū)，防止術(shù)后的無菌性腦膜炎。


對于顱骨板障內(nèi)膽脂瘤，其惡變率僅有少數(shù)報(bào)導(dǎo)，往往針對較大、生長較快或有壓痛的膽脂瘤采取切除。
表皮樣囊腫術(shù)后并發(fā)癥的預(yù)防和處理是降低本病死亡率和致殘率的關(guān)鍵：
常見術(shù)后并發(fā)癥包括：
    ⑴無菌性腦膜炎和腦室炎：最常見，系瘤內(nèi)容物進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)刺激腦組織引起，發(fā)生率為10-40%，多數(shù)病人在術(shù)后1-2周內(nèi)發(fā)生。早期手術(shù)和顯微手術(shù)行腫瘤全切是預(yù)防本并發(fā)癥的根本措施，一旦發(fā)生可采用大劑量激素及抗生素，可腰穿放液或腰穿置管行腦脊液持續(xù)引流。多數(shù)經(jīng)上述治療后1-4周內(nèi)恢復(fù)正常。
    ⑵腦積水：主要因反復(fù)腦膜炎或腦室炎所致，可采取對癥治療，炎癥控制后可考慮行分流術(shù)。
    ⑶慢性肉芽腫性蛛網(wǎng)膜炎：由于囊內(nèi)容物反復(fù)排入蛛網(wǎng)膜下腔，刺激蛛網(wǎng)膜形成慢性肉芽腫，可給予大劑量激素及對癥治療。
    ⑷繼發(fā)性神經(jīng)功能障礙：囊內(nèi)容物外溢，引起腦神經(jīng)周圍纖維化，經(jīng)壓迫導(dǎo)致神經(jīng)功能障礙。
    ⑸惡性變：較為少見，成為鱗狀上皮癌，多次手術(shù)反復(fù)復(fù)發(fā)可發(fā)生癌變，尤其是腦橋小腦角表皮樣囊腫。當(dāng)手術(shù)切除表皮樣囊腫后，沒有達(dá)到預(yù)期的目的或者病情迅速惡化者，應(yīng)考慮惡性變。其可隨腦脊液廣泛播種性轉(zhuǎn)移。

并發(fā)癥

膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關(guān)系經(jīng)常。中耳發(fā)炎長期流膿，鼓膜受膿液腐蝕，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔進(jìn)入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化，反復(fù)脫落、積累、壓迫周圍骨質(zhì)，使之吸收形成空腔。且細(xì)菌繁殖正確產(chǎn)生乳酸，進(jìn)一步腐蝕周圍骨質(zhì)，導(dǎo)致再世炎癥擴(kuò)散。作為好發(fā)部位的左右中耳和乳突，隨著膽脂瘤體的增大，壓力加大，一旦骨壁穿破，膿液和細(xì)菌即可經(jīng)此而進(jìn)入顱內(nèi)，發(fā)生看過嚴(yán)重的顱內(nèi)并發(fā)癥，如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。

預(yù)防措施

對于顱內(nèi)膽脂瘤，無明確預(yù)防建議。對于曾接受手術(shù)治療并病理確診的患者，需要定期影像復(fù)查以求早期發(fā)現(xiàn)腫瘤的復(fù)發(fā)。
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