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完全性肺靜脈異位連接是指所有的肺靜脈直接或借道體靜脈間接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺靜脈連接異常也稱(chēng)為肺靜脈回流異常，是指肺靜脈直接或通過(guò)體靜脈途徑與右心房連接。全部肺靜脈均直接或通過(guò)體靜脈與右心房連接的稱(chēng)為完全性肺靜脈連接異常，一支或幾支肺靜脈但不是全部四支肺靜脈直接或通過(guò)體靜脈與右心房連接的稱(chēng)為部分性肺靜脈連接異常。完全性肺靜脈異位連接分為四型：心上型，40%～50%；心內(nèi)型，20%～30%；心下型，10%～30%；混合型，5%～10%。

原因

在胚胎發(fā)育早期，肺血管床與總主靜脈，臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)連接，右側(cè)總主靜脈衍化為右側(cè)上腔靜脈，奇靜脈，左側(cè)總主靜脈衍化為左側(cè)上腔靜脈，冠狀靜脈竇，臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)衍化為下腔靜脈，靜脈導(dǎo)管，門(mén)靜脈等，在孕25～27天時(shí)，與原始心臟還沒(méi)有直接的連接，在以后的發(fā)育過(guò)程中，肺靜脈除了與支氣管靜脈保持連接外，與主靜脈，卵黃囊靜脈系統(tǒng)的連接消失，最后肺靜脈融合于原始心房。

肺靜脈床與總主靜脈，臍卵黃囊靜脈系統(tǒng)的連接渠道尚存在時(shí)心房第一隔異常的偏左可導(dǎo)致肺總靜脈融合于右心房或肺總靜脈發(fā)育障礙，未與原始心房融合，均可致肺靜脈連接異常。肺靜脈血匯至左總主靜脈導(dǎo)致肺靜脈與左上腔靜脈，冠狀靜脈竇連接，肺靜脈血匯至右總主靜脈則與右上腔靜脈，奇靜脈連接，肺靜脈匯至臍卵黃囊靜脈，則肺靜脈與門(mén)靜脈，靜脈導(dǎo)管或下腔靜脈連接，肺總靜脈閉鎖或其與原始左心房融合障礙的程度及發(fā)生時(shí)間不同即形成不同類(lèi)型的肺靜脈連接異常。

癥狀

患者癥狀取決于肺靜脈有無(wú)梗阻，心房間通道大小和并存的其他心臟畸形，心房間通道小者出生后早期即出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓和右心衰竭，癥狀發(fā)展快病情嚴(yán)重，肺腑無(wú)梗阻，房間通道大者肺動(dòng)脈高壓較遲出現(xiàn)，但紫紺明顯，病情發(fā)展較緩，嬰兒生長(zhǎng)緩慢，呼吸急促，心跳加速和輕度紫紺，而被誤診為肺炎和呼吸窘迫綜合征。體檢可無(wú)特異性雜音，有時(shí)胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音，肺動(dòng)脈瓣區(qū)有第2音分裂并亢進(jìn)，胸骨左下緣可能聽(tīng)到舒張期隆隆樣雜音，心濁音界增大，心前區(qū)可有抬舉性搏動(dòng)，杵狀指（趾）一般較輕。

診斷

診斷完全性肺靜脈異位連接的檢查項(xiàng)目包括：胸部X線(xiàn)攝片，心電圖，多普勒超聲心動(dòng)圖，磁共振和心導(dǎo)管造影等。其中胸部X線(xiàn)攝片，心電圖和多普勒超聲心動(dòng)圖是必須檢查項(xiàng)目，磁共振和心導(dǎo)管造影可根據(jù)患兒情況選擇應(yīng)用。完全性肺靜脈異位連接的胸部X線(xiàn)攝片表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大和肺充血，心電圖表現(xiàn)為電軸右偏，右心室肥厚，多普勒超聲心動(dòng)圖一般可以對(duì)完全性肺靜脈異位連接的病理解剖作出明確診斷。如果多普勒超聲心動(dòng)圖顯示不清或伴有其他心臟畸形，建議做磁共振檢查或心導(dǎo)管造影，后者均通過(guò)注射一定量的造影劑顯示肺靜脈的回流情況，心導(dǎo)管造影還可以測(cè)定肺動(dòng)脈壓力和心房?jī)?nèi)的氧飽和度，但具有一定的創(chuàng)傷性。

治療

嬰幼兒一旦病情穩(wěn)定，即應(yīng)該實(shí)施根治性手術(shù)。有嚴(yán)重肺水腫、低氧血癥、低心排量的患嬰，早期應(yīng)予正壓通氣插管、強(qiáng)心藥、利尿藥及糾正代謝性酸中毒以穩(wěn)定病情，等待手術(shù)時(shí)機(jī)，必要時(shí)需要使用體外膜肺氧合器氧合療法（ECMO）改善病情。如果可能，則盡量避免行心導(dǎo)管術(shù)。以防耽誤手術(shù)時(shí)間、出現(xiàn)其他并發(fā)癥?，F(xiàn)已不再認(rèn)為球囊房隔造口術(shù)是必要的姑息性手術(shù)。如異位肺靜脈直接入右心房，可打開(kāi)右心房，切開(kāi)房間隔，用補(bǔ)片將左右肺靜脈全部隔入左心房；如異位開(kāi)口于冠狀竇，切開(kāi)左心房與冠狀竇之間的房間隔組織，隨即縫合冠狀竇開(kāi)口及房間隔缺損，使冠狀竇直接引流入左心房；對(duì)于心上型或心下型肺靜脈異位連接者，將肺靜脈總干與左心房之間做大的側(cè)-側(cè)吻合，關(guān)閉房間隔缺損，而是否結(jié)扎肺靜脈回流通道仍存在爭(zhēng)議。一些主張開(kāi)放回流靜脈者認(rèn)為，開(kāi)放垂直靜脈可預(yù)防術(shù)后早期左心偏小、肺靜脈回流受阻情況。

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