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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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腎發(fā)育不良
相關(guān)疾?。?
扁平鼻，垂耳
代名詞：
腎發(fā)育不良

定義

腎發(fā)育不良是腎發(fā)生異常的臨床后果，其典型病理組織學(xué)特征是出現(xiàn)原始腎小球和腎小管、軟骨樣化生等。
腎發(fā)育不良為腎臟未能進行正常生長發(fā)育的先天性疾患。大多呈散發(fā)性，少數(shù)有家族性傾向。病變程度取決于是單側(cè)還是雙側(cè)腎累及以及影響哪一側(cè)腎臟生長分化階段。本病是新生兒最常見的腹部腫塊原因之一，病變常呈單側(cè)，與腎臟集合系統(tǒng)節(jié)段性狹窄有關(guān)，雙側(cè)者常有生命危險。多數(shù)患者產(chǎn)前超聲即可確診，臨床表現(xiàn)為無癥狀性腹部腫塊?；寄I失去正常形態(tài)，被不規(guī)則的大小囊腫所代替，患側(cè)腎臟無功能，并常伴有輸尿管梗阻，對側(cè)腎臟可有代償性肥大，10%還有對側(cè)輸尿梗阻
腎血管，腎小管，集合管及尿路引流系統(tǒng)的發(fā)育異常可導(dǎo)致腎實質(zhì)畸變，腎功能異常。腎發(fā)育不良renal hypoplasia的診斷可能需作腎臟活檢。

原因

發(fā)病因素不清，可能與腎臟在生長發(fā)育的某階段受到外界各種理化及毒物因素的影響所致。病理上的重要特征是發(fā)現(xiàn)原始腎小管，并被不同分化階段的腎實質(zhì)組織所包繞，小管上皮細胞呈立方形或柱狀，有時呈纖毛狀，處于非成熟狀態(tài)?？砂l(fā)現(xiàn)原始的或胎兒型腎小球、腎小管，呈軟骨樣化生。囊腫起源于集合管，也可起源于腎小球，大小及形態(tài)變異很大，有時可缺如。腎臟大小取決于所累及的生長發(fā)育階段。部分腎發(fā)育不良病變呈局灶性。
取決于累及程度。完全性腎發(fā)育不良，雙側(cè)腎臟累及常在新生兒期死亡。單側(cè)累及可表現(xiàn)為無癥狀，僅在以后的歲月中偶然被查出。病腎常有腎臟異位表現(xiàn)，如腎臟 位于盆腔等。對側(cè)健腎易發(fā)生腎盂積水，腎結(jié)石及尿路感染。部分腎發(fā)育不良者可無癥狀，偶可有巨大輸尿管、巨大囊腫的表現(xiàn)。該病常伴其它血管發(fā)育異常。

癥狀

取決于累及程度。完全性腎發(fā)育不良，雙側(cè)腎臟累及常在新生兒期死亡。單側(cè)累及可表現(xiàn)為無癥狀，僅在以后的歲月中偶然被查出。病腎常有腎臟異位表現(xiàn)，如腎臟位于盆腔等。對側(cè)健腎易發(fā)生腎盂積水，腎結(jié)石及尿路感染。部分腎發(fā)育不良者可無癥狀，偶可有巨大輸尿管、巨大囊腫的表現(xiàn)。該病常伴其它血管發(fā)育異常。
腎發(fā)育不良臨床上常見的先天性腎發(fā)育不良包括多囊性、梗阻性腎發(fā)育不良以及與基因有關(guān)的腎發(fā)育異常。病理組織學(xué)重要特征是出現(xiàn)原始腎小管和化生軟骨。完全性單側(cè)腎發(fā)育不良，可表現(xiàn)為無癥狀。多數(shù)發(fā)育不良病例中，腎缺陷是雙側(cè)性的，提示基因突變在正常腎發(fā)育中起重要作用。單側(cè)性疾病則可能是一種獲得性損傷所致，該損傷破壞了基因的正常表達，進而影響了對腎成熟有重要意義的蛋白質(zhì)的產(chǎn)生。
腎體積比正常小50%～70%。特征是含有正常的腎皮髓質(zhì)，腎單位和導(dǎo)管的分化和發(fā)育正常，但數(shù)目減少。單側(cè)性先天性腎發(fā)育不良癥，只在體查時觸及對側(cè)代償性肥大的腎臟而作排泄性尿路造影時，或因并發(fā)高血壓查因時才被診斷。小兒慢性腎功能不全時常因雙側(cè)腎發(fā)育不全引起，晚期嚴(yán)重高血壓患者，只有腎移植治療。近年B超產(chǎn)前診斷檢查法的普及，發(fā)現(xiàn)并發(fā)羊水過少的胎兒，一側(cè)或兩側(cè)腎發(fā)育不良的胎兒出生前診斷越來越多，出生后定期監(jiān)測，早期出現(xiàn)血壓增高的患兒單側(cè)病變者，如健側(cè)功能、解剖正常，確診后可考慮行單側(cè)發(fā)育不良的小腎切除術(shù)。
正常哺乳類腎臟位于間介中胚層，中胚層分化形成前腎導(dǎo)管，經(jīng)進一步誘導(dǎo)形成中腎導(dǎo)管至輸尿管芽，在輸尿管芽誘導(dǎo)下，胚體尾端兩側(cè)的生腎素分化為后腎胚基，腎臟的胚胎發(fā)育正是由輸尿管芽和后腎胚基二部分完成的，前者逐步發(fā)育成腎盂、腎盞和集合管，后者發(fā)育成腎小管和腎小球，最后腎小管和集合管對接，構(gòu)成正常的腎單位。如果輸尿管芽和后腎胚基二部分不能按正常程度發(fā)育和實行對接即造成腎發(fā)育不良。腎發(fā)育不良可以是部分性的，也可以是完全性的。多數(shù)類型的腎發(fā)育不良伴有囊腫，提示發(fā)育不良的各種形式在形成中有共同機制。

診斷

多囊性腎發(fā)育不良

1、先天多囊性腎發(fā)育不良
多囊性腎發(fā)育不良（multiple cystic hypoplastic）是一種常見的完全性腎發(fā)育不良，多為單側(cè)病變（14-20%為雙側(cè)性），患腎失去正常形態(tài)，被不規(guī)則的大小囊腫所代替，腎臟功能喪失并常伴有輸尿管梗阻，是新生兒腹部包塊最常見的原因之一。
多囊性發(fā)育不良腎外型呈腎形結(jié)構(gòu)，多數(shù)病例伴有一個閉鎖的輸尿管。妊娠早期的多囊腎含有正常發(fā)育所必須的成份，包括未誘導(dǎo)的后腎胚基島和分支的輸尿管導(dǎo)管，在此階段腎單位各段已均可鑒別出囊性改變。生后多囊性發(fā)育不良腎的病理組織學(xué)變異包括原始腎小管的囊性改變、膨大且結(jié)構(gòu)破壞、具有明顯管周圍反應(yīng)的間質(zhì)、纖維肌環(huán)的形成、軟骨成分為標(biāo)志的組織轉(zhuǎn)化等。

先天梗阻性腎發(fā)育不良

2、先天梗阻性腎發(fā)育不良先天性尿路梗阻在解剖位置上常發(fā)生于輸尿管和膀胱的連接處，先天性后尿道瓣膜是嬰幼兒泌尿系統(tǒng)梗阻的重要原因。先天梗阻性腎的組織學(xué)特征與多囊性腎發(fā)育不良相似，包括腎單位各段如腎小球的囊性轉(zhuǎn)化、間質(zhì)膨大且結(jié)構(gòu)破壞、髓質(zhì)和直小血管顯著發(fā)育不全、發(fā)生管周圍纖維肌環(huán)、多種形式的腎小球和發(fā)育的腎單位各段。與多囊性腎發(fā)育不良一樣，先天梗阻性腎表現(xiàn)為一系列疾病，其程度與胚胎期尿流阻塞發(fā)生的時間有關(guān)。 [1] 

治療

無特殊方法。對癥處理包括控制感染，治療腎結(jié)石等以及腎衰時的處理。
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