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ILD的典型臨床表現(xiàn)包括：漸進性勞力性氣促、干咳、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕啰音，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影。最終可導(dǎo)致嚴重的雙肺纖維化（蜂窩肺），引起呼吸衰竭和肺心病。通常沒有肺外表現(xiàn)，但可有一些伴隨癥狀，如食欲減退、體重減輕、消瘦、無力等。

氣促是最常見的首診癥狀，多為隱匿性，在較劇烈活動時開始，漸進性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數(shù)ILD患者有咳嗽癥狀，多以干咳為主。個別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見，個別結(jié)節(jié)病患者訴胸骨后隱痛，亦可見于ILD合并胸膜病變的患者。喘鳴較少見，主要見于外源性過敏性肺泡炎或嗜酸細胞性肺炎患者?？┭草^少見，主要見于彌漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。

診斷

1.體征

呼吸頻率增快常是ILD的最早表現(xiàn)。不少患者稍事活動后即出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快（>24次/分鐘）。雙下肺捻發(fā)音或濕啰音，多于吸氣末增強或出現(xiàn)，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾?。ㄈ缃Y(jié)節(jié)?。┒鄶?shù)無濕啰音或捻發(fā)音。杵狀指（趾）主要見于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ILD患者。其他原因引起的ILD，杵狀指（趾）者并不常見。

2.胸部X線檢查

絕大多數(shù)ILD患者，胸部X線可見彌漫性陰影，或（較少見的）結(jié)節(jié)樣間質(zhì)性陰影，通常肺容積正常。其他特點包括支氣管壁增厚，支氣管血管周圍間隙突出，小的規(guī)則或不規(guī)則陰影以及小的外周性環(huán)狀陰影。

3.肺CT檢查

HRCT有利于發(fā)現(xiàn)早期病變，如肺內(nèi)呈現(xiàn)不規(guī)則線條網(wǎng)格樣改變，伴有囊性小氣腔形成，最早在胸膜下出現(xiàn)，小氣道互相連接可形成胸膜下線等。

4.肺功能檢查

常為限制性通氣功能障礙和彌散量減少

5.支氣管肺泡灌洗

對支氣管肺泡灌洗液（BALF）進行細胞學(xué)、病原學(xué)、生化和炎癥介質(zhì)等的檢測，根據(jù)BALF中炎癥免疫效應(yīng)細胞的比例，可將ILD分類為淋巴細胞增多型和中性粒細胞增多型。

6.肺活檢

通過支氣管肺活檢或外科肺活檢獲取肺組織進行病理學(xué)檢查，是診斷ILD的重要手段。

7.其他

實驗室檢查為非特異性變化，如：動脈血氣示低氧血癥，血沉加快，血乳酸脫氫酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽性。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，胸部影像學(xué)表現(xiàn)、肺通氣及彌散功能、病理活檢及排除其他已知原因?qū)е碌腎LD。必要時可行外科肺活檢。

治療

抗生素和糖皮質(zhì)激素治療。

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