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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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第四腦室孔閉塞綜合征
相關(guān)疾?。?
頭部變形弱智
代名詞：
第四腦室孔閉塞綜合征

定義

第四腦室孔閉塞綜合征（非交通性腦積），又稱Dandy-Walker畸形、Dandy-Walker綜合征。 第四腦室中間孔或側(cè)孔為先天性纖維網(wǎng)、纖維帶或囊腫所閉塞；枕大池被先天性腦脊膜膨出、小腦異位或腦膜感染粘連所阻塞，以及顱后窩中線腫瘤可造成程度不同的腦積水。

癥狀

臨床癥狀與阻塞性腦積水無異。個(gè)別患兒枕部顯著寬廣、向后隆起，枕外粗隆位置明顯高于正常，橫竇位置也相應(yīng)升高。腦室造影常顯示顱后窩存在囊性腫物。
Dandy-Walker畸形是由于胚胎6～10周時(shí)菱腦發(fā)育障礙引起前髓帆發(fā)育不良、四腦室出口閉鎖或正中孔延遲開放、小腦發(fā)育異常和小腦蚓部發(fā)育不良，四腦室擴(kuò)張。MRI的典型表現(xiàn)為小腦蚓部缺如或發(fā)育不良，小腦半球發(fā)育不良，擴(kuò)大的四腦室與大枕大池構(gòu)成后顱窩囊腫。天幕上抬，腦干受壓、導(dǎo)水管變形，腦室擴(kuò)張積水。此病應(yīng)與后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫及大枕大池鑒別。后顱窩蛛網(wǎng)膜囊腫的四腦室受壓變形，無小腦發(fā)育畸形。大枕大池不與四腦室相通且四腦室形態(tài)正常，其特征為擴(kuò)大的枕大池和完整的小腦蚓部。

診斷

診斷較為困難，主要與其他非交通性腦積水鑒別。
1．先天發(fā)育異常(congenital aplasia) 包括第四腦室中孔或側(cè)孔閉塞或第四腦室內(nèi)囊腫形成。此癥腦積水征象多于嬰幼兒期即可出現(xiàn)，表現(xiàn)為頭顱進(jìn)行性增大，鹵門晚閉或擴(kuò)大、骨縫分離，患者表現(xiàn)哭鬧、煩躁不安，甚至驚厥抽風(fēng)等。單從CT圖像上很難區(qū)分是室孔抑或囊腫閉塞，須依賴腦室造影鑒別。前者為腦室內(nèi)均充盈造影劑，后者囊腫內(nèi)無造影劑進(jìn)入而呈充盈缺損狀。無論為何種閉塞所致，均應(yīng)及早手術(shù)治療為宜。
2．第四腦室囊蟲閉塞 多發(fā)腦囊蟲病易于診斷，腦室型單發(fā)者診斷困難。第四腦室囊蟲多呈囊狀，其與第四腦室先天囊腫形成鑒別困難。但前者多?quot;米豬肉"食用史和絳蟲節(jié)片排出史，血HIA多為陽性，抗囊蟲治療后腦積水可緩解或消失。
3．顱后窩腫瘤(tulnor of posterior cranial fos-sa) 中線腫瘤腦積水發(fā)生較早，以髓母細(xì)胞瘤、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤及室管膜乳頭狀瘤多見。小腦半球及橋小腦角腫瘤腦積水于晚期出現(xiàn)。除有腦水腫表現(xiàn)外，尚有小腦癥狀和顱神經(jīng)麻痹癥狀，第四腦室受壓移位或閉塞。
4．其他 中腦導(dǎo)水管畸形或炎性粘連引起的腦積水僅見第三腦室和側(cè)腦室擴(kuò)大，而第四腦室正常。交通性腦積水腦室、基底池和蛛網(wǎng)膜下腔均擴(kuò)大。

治療

應(yīng)施行枕下開顱術(shù)。于相當(dāng)于正常中孔處切除部分囊壁，使囊腔與蛛網(wǎng)膜下腔相通，解除腦積水。如癥狀不見好轉(zhuǎn)則可行腦脊液分流術(shù)，將腦脊液分流入心房或腹腔，以免因幕上幕下壓力懸殊過大而形成腦疝。
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