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1、原發(fā)AIHA 無明確病因的AIHA為原發(fā)性AIHA。國內(nèi)報道占39.7%～58.7%

2、繼發(fā)AIHA AIHA可繼發(fā)于下列疾?。?

A、自身免疫性疾?。合到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、硬皮癥、潰瘍性結(jié)腸炎、重癥肌無力、自身免疫性甲狀腺炎、低丙種球蛋白血癥、異常球蛋白血癥、惡性貧血、免疫相關(guān)性純紅細(xì)胞再生障礙、自身免疫性肝病等。

B、腫瘤性疾病：淋巴瘤、白血病、漿細(xì)胞病、組織細(xì)胞增生癥、某些實體瘤等。

C、感染：各種病毒感染、支原體肺炎、結(jié)核、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、梅毒等。

一般起病緩慢，表現(xiàn)為乏力、頭暈、黃疸等癥。病情較重者，貧血發(fā)展快，面色蒼白，伴有氣急、暈倒、全身衰竭或循環(huán)衰竭癥狀，甚至神志異常，同時尿色加深及皮膚鞏膜黃染較重。在病毒或細(xì)菌感染后病情可突然加重，黃疸、貧血嚴(yán)重，并見發(fā)熱、頭暈、腹痛、腰背酸痛、食欲不振、嘔吐甚至衰竭狀態(tài)。半數(shù)以上脾大，1/3肝大。繼發(fā)性者伴有淋巴瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等原發(fā)病的表現(xiàn)。

包括冷凝集?。–AS，亦稱冷凝集素病，冷凝集素綜合征）與陣發(fā)性冷性血紅 蛋白尿兩類。冷凝集病表現(xiàn)為在寒冷的環(huán)境中指端、足尖、鼻尖、耳郭等皮膚暴露處紫紺、冰冷，自覺局部麻木、微痛，加溫后癥狀消失。陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿（PCH）表現(xiàn)為遇冷后再回到溫暖的環(huán)境中幾分鐘至幾小時內(nèi)突然出現(xiàn)腰腿酸痛，腹痛，寒戰(zhàn)高熱，頭痛，惡心嘔吐，隨后排出醬油色尿但多持續(xù)時間短，偶有幾大者,可伴有黃疸和脾大。本病罕見。

溶血性貧血主要是先天稟賦不足，腎精虧虛。后天失樣，脾胃不健的基礎(chǔ)上，因感受邪度毒，飲食不節(jié)，勞虛內(nèi)倦，情致刺激，加之藥物影響而發(fā)病，飲食不節(jié)，損傷脾胃，溫濕中阻，郁久化熱，熏蒸肝膽，肝失疏瀉，肝膽外瀉致黃疸，或邪毒入營，郁久化熱，血敗外漏發(fā)黃。病情反復(fù)，日久脾腎更虧，氣血難阻，因氣虛無力推動血液的正常運行，而致瘀，本病病位在脾，涉及肝膽腎，為本虛標(biāo)識之虛，平素以本虛為主，主要為脾腎兩虛，氣血不足。溶血發(fā)生時以標(biāo)識為主，主要為濕熱瘀并見。

一：、分型的符合率可溶血性疾病的種類繁多，臨床表現(xiàn)復(fù)雜及不典型，許多輕 型先天性溶血性貧血常常被忽略；由于溶血性疾病有其溶血的共同點，有時臨床上會因發(fā)現(xiàn)溶血表現(xiàn)后，只注意及時進行溶血的對證治療，也因所有溶血在臨床表現(xiàn)上有某些共同之處，經(jīng)對證治療后也會使癥狀改善，而淡漠了對溶血性貧血的分型意識。故而某些先天性溶血長期未被發(fā)現(xiàn)，每次溶血發(fā)作時亦未得到合理的治療。為了提高診斷及分型的符合率，首先應(yīng)提高臨床醫(yī)生對溶血性疾病的全面認(rèn)識，在臨床上發(fā)現(xiàn)黃疸患者，要警惕溶血性貧血的可能性應(yīng)把血常規(guī)作為必要的檢測項目使用，同時要及時進行溶血項目篩選檢查，從而提高診斷的符合率。

二：提高溶血發(fā)作防治的效果在溶血發(fā)作的預(yù)防中，出除誘因是防止溶血發(fā)作的關(guān)鍵，對此類病人要加強對該病的醫(yī)學(xué)知識的方面的教育，使患者對該病引起重視，提高祛誘因自覺性，細(xì)菌，病毒感染亦誘發(fā)或加重急性溶血的發(fā)生，應(yīng)該積極加以預(yù)防，平時應(yīng)該注意飲食起居，預(yù)防感冒，適當(dāng)運動以加強顧護正氣，防止外邪侵襲，減少誘因的影響，以避免溶血的發(fā)作。

三：如何加強預(yù)防并發(fā)癥在重癥溶血者，可能發(fā)生高熱、急性腎功能衰竭、心功能 衰竭等并發(fā)癥危及生命，為預(yù)防這些并發(fā)癥的發(fā)生，對重癥溶血者要進行積極治療，控制病情進一步發(fā)展，如發(fā)生高熱不退合并感染時，宜采用物理降溫退熱等對癥治療，中藥予以清熱解毒利濕治療：老龍皮、頭發(fā)七、黃芩、連翹等中藥，并可應(yīng)用抗生素治療。但應(yīng)加強藥物監(jiān)護，以免使溶血加重。對貧血嚴(yán)重的病例，宜考慮高流量吸氧及加用激素治療，必需輸血者以洗滌紅細(xì)胞為宜，并注意靜脈補液量及補液速度，糾正電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)防體內(nèi)酸堿度平衡失調(diào)，預(yù)防加重腎及心功能的負(fù)擔(dān)。

中藥施以活血化淤、溫陽利水藥如紅石耳、桃兒七、天蓮草、丹參、桂枝等。并施以益氣活血、淡滲利濕藥如黃芪、頭發(fā)七、赤芍、冬瓜皮、車前子等。

四：溶血性貧血有先天和后天之分，從診斷到治療上都有其特征，溶血性貧血一是分類要明確，二是無論先天或后天，均應(yīng)積極消除誘因，預(yù)防溶血發(fā)作，對已發(fā)作者應(yīng)盡快控制溶血、糾正貧血。有明顯溶血時輸血要慎重，必要時應(yīng)予以輸注洗滌紅細(xì)胞。此外，值得注意的是長期反復(fù)輸血可致含鐵血黃素沉著癥，可損害心、肝、胰腺、性腺及腦垂體等。嚴(yán)重時可心率失常，糖尿病，溶解貧血的發(fā)作，從而減輕貧血及減少輸血的次數(shù)，其次可在輸血的同時應(yīng)用鐵蟄合劑治療?？梢源龠M鐵的排泄，防止鐵超負(fù)荷，并可同時靜脈滴注活血化瘀中藥如復(fù)方丹參注射液、血塞通注射液等。

濕熱蘊結(jié)型應(yīng)注意休息、少食辛辣助熱之品；氣血兩虛與正虛瘀結(jié)型應(yīng)注意調(diào)節(jié)飲食，調(diào)暢情志，勿過勞，防止感冒；腎虛寒凝型應(yīng)注意避寒保暖。

冷凝集素病、冷性血紅蛋白尿患者應(yīng)避免受涼，通常的裸露部位也不應(yīng)忽視。溫抗體型AIHA溶血的發(fā)作無明顯誘因，部分患者的發(fā)作與外傷、手術(shù)、妊娠、精神刺激有關(guān)，應(yīng)盡力避免。對患者解釋本病的基本概念、防治要點，說明預(yù)防的重要性及實施方法。鼓勵患者在藥物充分治療條件下自我鍛煉與調(diào)養(yǎng)，以提高體質(zhì)。

a、生活調(diào)理：感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發(fā)生急性溶血的誘因，生活調(diào)理至關(guān)重要，要起居有常隨氣候的變化及時的增減衣服，避免外感。   b、飲食調(diào)理：本病病機為虛夾雜，病及多為氣血兩虧，腎則脾腎俱虛，平素以虛為主或虛中夾實。禁忌生冷瓜果以免損傷脾胃，辛辣滋補之品亦當(dāng)避免或少食，時時顧護脾胃。       

c、精神調(diào)理：正確對待疾病、避免重體力勞動。避免精神緊張、調(diào)情致，勿激動，可適當(dāng)鍛煉，以增強體質(zhì)，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動氣耗血，加重氣血虛。