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特發(fā)性肺纖維化（IPF）是一種慢性、進行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病，病變局限在肺臟，好發(fā)于中老年人群，其肺組織學和/或胸部高分辨率CT（HRCT）特征性表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、亞急性和慢性之分，本病多為散發(fā)，據(jù)統(tǒng)計，每年整體人群中的患病率約（2～29）/10萬，且呈逐漸增長趨勢，估計以每年11%的比例增長。在美國特發(fā)性肺纖維化患者大約有100000人，歐盟地區(qū)大約有110000人，而且每年歐盟地區(qū)新增IPF患者35000人。日本每年整體人群中的IPF患病率約（2.23～10）/10萬，實際值遠高于這個數(shù)目。我國作為一個老齡化嚴重的國家，目前IPF患病人數(shù)也是逐年增加，保守估計至少在50萬左右。作為一種慢性間質(zhì)性肺病，IPF起病隱匿、病情逐漸加重，也可表現(xiàn)為急性加重。IPF診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多數(shù)腫瘤，IPF被稱為一種“類腫瘤疾病”。

約15%的IPF病例呈急性，因上呼吸道感染就診而發(fā)現(xiàn)進行性呼吸困難加重，多于6個月內(nèi)死于呼吸循環(huán)衰竭。絕大多數(shù)IPF為慢性型(可能尚有介于中間的亞急性型)，雖稱慢性平均生存時間也只有3.2年。慢性型似乎并非急性型演變而來，確切關(guān)系尚不了解。

1.主要癥狀

（1）呼吸困難勞力性呼吸困難并進行性加重、呼吸淺速可有鼻翼搧動和輔助肌參與呼吸，但大多沒有端坐呼吸。

（2）咳嗽、咳痰早期無咳嗽，后可有干咳或少量黏液痰，易有繼發(fā)感染。出現(xiàn)黏液膿性痰或膿痰，偶見血痰。

（3）全身癥狀可有消瘦、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)酸痛等，一般比較少見，急性型可有發(fā)熱。

2.常見體征

（1）呼吸困難和發(fā)紺。

（2）胸廓擴張和膈肌活動度降低。

（3）兩肺中下部Velcro啰音，具有一定特征性。

（4）杵狀指趾。

（5）終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應(yīng)征象。

1. 臨床表現(xiàn)：發(fā)病年齡多在中年及以上，男性多于女性。起病隱襲，主要表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難，活動后明顯。多數(shù)患者雙下肺可聞及吸氣末爆裂音或捻發(fā)音，超過半數(shù)可見杵狀指（趾）。終末期出現(xiàn)紫紺、肺動脈高壓、肺心病和右心功能不全。

2. 胸部HRCT：胸部HRCT是診斷IPF的必要診斷手段。胸片對于疑似IPF患者的診斷價值明顯地低于HRCT，不應(yīng)該作為IPF的診斷依據(jù)。IPF的胸部HRCT以網(wǎng)格影和蜂窩肺為主要特征，經(jīng)常伴有牽拉性支氣管擴張[2]，其中蜂窩肺是診斷肯定UIP型重要的依據(jù)。少見磨玻璃影，且通常比網(wǎng)格影范圍小。胸部HRCT典型的UIP分布特征是以雙下肺和外帶分布。

合并胸膜異常，如胸膜斑、鈣化、顯著的胸腔積液時，多提示為導致UIP型病變由其他疾病引起。微結(jié)節(jié)、氣體陷閉、非蜂窩肺的囊腔影、廣泛的磨玻璃影、實變，或沿支氣管血管為著的分布特點，均提示其他的診斷。

3. 組織病理學檢查：IPF的特征性組織病理學改變是普通型間質(zhì)性肺炎，其主要病變?yōu)槔w維化，病變的程度及分布不一致，低倍顯微鏡下觀察，同時可見瘢痕纖維化區(qū)域伴有蜂窩肺改變，和病變較輕甚至正常肺組織區(qū)域[2]。這些組織病理改變通常以胸膜下和間隔旁肺實質(zhì)為著。通常炎癥較為輕微，可有少量淋巴細胞和漿細胞間質(zhì)浸潤，伴2型肺泡上皮細胞和細支氣管上皮細胞增生。纖維化區(qū)域主要由致密的膠原纖維組成，可見散在分布的成纖維細胞灶。蜂窩肺區(qū)域由囊性纖維化的氣腔組成，通常襯附著細支氣管上皮細胞，腔內(nèi)有粘液和炎癥細胞填充。肺纖維化區(qū)域和蜂窩肺病變區(qū)域中，肺臟間質(zhì)可見平滑肌增生。

4. 診斷標準

（1）除外已知病因所致的間質(zhì)性肺疾病，如職業(yè)接觸、室內(nèi)外環(huán)境暴露、結(jié)締組織病和藥物性肺損害等。

（2）未行外科肺活檢的患者，胸部HRCT表現(xiàn)為肯定UIP型。

（3）行外科肺活檢的患者，結(jié)合HRCT和外科肺活檢符合特定的類型。

（一）藥物治療

(1) 吡非尼酮：

吡非尼酮是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中個推薦用于治療的兩個藥物之一， IPF患者經(jīng)吡非尼酮連續(xù)服藥治療52周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC和DLCO的下降，延長患者無進展生存期（PFS），同時降低患者死亡風險。

(2) 尼達尼布：尼達尼布是2015年美國胸科學會/歐洲呼吸協(xié)會/日本胸科協(xié)會/拉丁美洲胸科協(xié)會聯(lián)合發(fā)布的《特發(fā)性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高（條件推薦）的兩大藥物之一。

（二）非藥物治療

① 戒煙：大多數(shù)IPF患者是吸煙者，吸煙與疾病的發(fā)生具有一定的相關(guān)性。吸煙者，必須勸導和幫助患者戒煙。②氧療。③機械通氣。④肺康復(fù)。⑤肺移植。

1.由于本病的病程緩慢，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)認真檢查明確診斷。

2.要鼓勵患者樹立戰(zhàn)勝疾病的信心，積極配合治療，并堅持治療。

3.加強體育鍛煉，增強抗病能力，冬季應(yīng)注意保暖。

4.注意調(diào)劑飲食增加營養(yǎng)；吸煙者必須戒煙。