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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
垂體瘤
相關(guān)疾病:
視野障礙
代名詞:
垂體瘤

定義

垂體瘤是一組從垂體前葉和后葉及顱咽管上皮殘余細(xì)胞發(fā)生的腫瘤。臨床上有明顯癥狀者約占顱內(nèi)腫瘤的10%。男性略多于女性,垂體瘤通常發(fā)生于青壯年時(shí)期,常常會(huì)影響患者的生長發(fā)育、生育功能、學(xué)習(xí)和工作能力。臨床表現(xiàn)為激素分泌異常癥群、腫瘤壓迫垂體周圍組織的癥群、垂體卒中和其他垂體前葉功能減退表現(xiàn)。

原因

1.顱X線平片
正側(cè)位片示蝶鞍增大、變形、鞍底下陷,有雙底,鞍背變薄向后豎起,骨質(zhì)常吸收破壞;
2.CT掃描
垂體密度高于腦組織;
3.磁共振成像(MRI)
對垂體軟組織的分辨力優(yōu)于CT,可彌補(bǔ)CT的不足;
4.氣腦和腦血管造影。

癥狀

1.激素分泌異常癥群
激素分泌過多癥群,如生長激素過多引起肢端肥大癥;激素分泌過少癥群。當(dāng)無功能腫瘤增大,正常垂體組織遭受破壞時(shí),因促性腺激素分泌減少而閉經(jīng)。不育或陽痿常最早發(fā)生而多見。
2.腫瘤壓迫垂體周圍組織的癥群
(1)神經(jīng)纖維刺激癥 呈持續(xù)性頭痛。
(2)視神經(jīng)、視交叉及視神經(jīng)束壓迫癥 患者出現(xiàn)視力減退、視野缺損和眼底改變;其他壓迫癥群。
3.垂體卒中。
4.其他垂體前葉功能減退表現(xiàn)。

診斷

1.臨床表現(xiàn)
病人年齡,性別,患病后不適癥狀,身體的變化。
2.內(nèi)分泌檢查
由于多數(shù)垂體瘤具有分泌激素的功能,在臨床表現(xiàn)不明顯,影像學(xué)尚不能提示有腫瘤時(shí),垂體瘤激素已經(jīng)發(fā)生改變。一些垂體瘤病例單純靠內(nèi)分泌檢測即可做確診。
3.影像學(xué)
(1)頭顱X線平片 這是比較原始的診斷方法,根據(jù)蝶鞍骨質(zhì)的變化、鞍區(qū)鈣化等變化判斷有無腫瘤及鑒別診斷。
(2)CT掃描 僅對大型垂體瘤有診斷價(jià)值,微小垂體瘤容易漏診。不能作為診斷垂體瘤的主要工具。
(3)MRI檢查 是診斷垂體瘤最重要的工具,可以清楚地顯示腫瘤的大小,形態(tài),位置,與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。即使直徑2~3毫米的腫瘤也可以顯示出。但還有部分腫瘤的信號與周圍正常垂體組織近似,兩者難以區(qū)分,還需要結(jié)合臨床表現(xiàn)和內(nèi)分泌檢查進(jìn)行診斷。
4.病理學(xué)檢查
這是最為可靠的診斷方法,誤診率很低。病理診斷分普通切片HE染色光鏡觀察,只能作為大體診斷,不能分出腫瘤的類型。免疫組化染色,根據(jù)腫瘤細(xì)胞內(nèi)所含有的激素進(jìn)行診斷,敏感度高,但誤診率也高。電子透視顯微鏡觀察,根據(jù)腫瘤的細(xì)胞不同特征分辨出腫瘤類型,臨床很少使用。

治療

1.綜合治療
垂體瘤的治療主要包括手術(shù)、藥物及放射治療三種。正是由于沒有一種方法可以達(dá)到完全治愈的目的,所以各種治療方法各有利弊,應(yīng)該根據(jù)患者垂體瘤的大小、激素分泌的情況、并發(fā)癥及共患疾病的情況、患者的年齡、是否有生育要求以及患者的經(jīng)濟(jì)情況制定個(gè)體化的治療方案。
垂體瘤的治療是一個(gè)多科室協(xié)作的綜合治療過程。
2.放療
由于垂體瘤屬于腺瘤,本身對放療的敏感性較差,放療后70%~80%的患者出現(xiàn)垂體功能降低,降低了患者的生活質(zhì)量,所以放療只適用于手術(shù)殘余、不能耐受手術(shù)、對藥物不敏感、有共患疾病不能夠接受手術(shù)或藥物治療的患者。
3.藥物治療
對于垂體泌乳素分泌型腫瘤,90%以上的患者(無論是微腺瘤還是大腺瘤)都可以用多巴胺激動(dòng)劑(短效制劑溴隱亭,長效制劑卡麥角林)控制PRL水平,使腫瘤的體積縮小。只有那些對該類藥物過敏或不耐受、腫瘤壓迫導(dǎo)致的急性癥狀需要急診手術(shù)解壓或患者不愿意接受手術(shù)治療的泌乳素瘤病人,才選擇手術(shù)治療。在服用溴隱亭治療期間,應(yīng)該逐漸增加溴隱亭的劑量,直到血清PRL水平降至正常水平以后,調(diào)整劑量長期維持治療。
生長激素分泌型腫瘤的患者不論接受何種治療,都應(yīng)該達(dá)到以下幾個(gè)治療目標(biāo):消除腫瘤,減少腫瘤的復(fù)發(fā),GH達(dá)標(biāo),緩解臨床癥狀,盡量保全垂體功能,提高患者的生活質(zhì)量,延長患者的壽命。
對于生長激素分泌型垂體瘤,近20年的主要進(jìn)展是生長抑素類似物的應(yīng)用。該藥物的臨床應(yīng)用,使得GH分泌型腫瘤的治愈率明顯提高。近幾年生長抑素類似物長效制劑如長效奧曲肽、索馬杜林等用于臨床,使得患者的依從性大為提高。術(shù)前應(yīng)用該類藥物可以迅速降低患者的血清GH水平,減輕患者的癥狀、縮小腫瘤的體積,為手術(shù)徹底切除腫瘤創(chuàng)造良好的術(shù)前條件。生長抑素類似物用于GH分泌型腫瘤的另外的適應(yīng)證包括:術(shù)后殘余患者、放療后GH尚未降低至正常的患者的過渡治療。應(yīng)用生長激素類似物后,對于那些因伴有心衰、呼吸睡眠暫停、控制不良的高血糖、高血壓的患者,因不能耐受麻醉的患者,提供了術(shù)前準(zhǔn)備治療的機(jī)會(huì)。生長抑素類似物用于促甲狀腺激素分泌型腫瘤也取得了滿意的治療效果。
4.手術(shù)治療
目前對垂體瘤的治療還是以手術(shù)為主,輔以藥物治療、放射治療。垂體瘤的位置在鞍區(qū),周圍有視神經(jīng)、頸內(nèi)動(dòng)脈、下丘腦等重要神經(jīng)結(jié)構(gòu),所以手術(shù)還是有一定風(fēng)險(xiǎn)的。目前手術(shù)方法有經(jīng)蝶竇,開顱和伽馬刀。瘤體直徑大于3厘米與視神經(jīng)粘連或視力受損的腫瘤可先行手術(shù)治療,手術(shù)必須達(dá)到視神經(jīng)充分減壓,術(shù)后再行伽瑪?shù)吨委煟切g(shù)后仍舊有可能復(fù)發(fā),因此需定期復(fù)查。

并發(fā)癥

術(shù)后可出現(xiàn)尿崩癥、蝶竇炎,水、電解質(zhì)紊亂,腦脊液漏、視力障礙加重、腦神經(jīng)麻痹、腦膜炎、血管損傷、中樞神經(jīng)受損等。

預(yù)防措施

1.術(shù)后并發(fā)癥
垂體瘤手術(shù)會(huì)影響到垂體后葉,容易引起手術(shù)后垂體后葉素分泌不足,可導(dǎo)致尿量增多乃至尿崩。其他并發(fā)癥,有下丘腦反應(yīng)、視神經(jīng)受損、腦脊液漏等。
2.復(fù)查
一些侵襲性垂體瘤,非常容易復(fù)發(fā)。病人手術(shù)后三天、一個(gè)月、三個(gè)月、半年、一年都需復(fù)查,觀察手術(shù)區(qū)域的動(dòng)態(tài)變化,評價(jià)手術(shù)療效。
3.手術(shù)后的放療
一般垂體瘤,不需要作術(shù)后放療,只有一些侵襲性垂體瘤,術(shù)后有殘留或復(fù)發(fā),要放療或者伽馬刀治療。
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