定義
急性肝功能衰竭(acute hepatic failure.AHF)是指在原來無肝臟基礎(chǔ)性疾病而短時(shí)間內(nèi)發(fā)生大量肝細(xì)胞壞死及嚴(yán)重肝功能損害,并引起肝性腦病的一組嚴(yán)重臨床綜合征。其臨床特點(diǎn)是以往無慢性肝病史,驟然起病,迅速出現(xiàn)黃疸、肝功能衰竭、出血和神經(jīng)精神癥狀等。短期內(nèi)可合并多器官功能障礙綜合征。本病病死率高,屬于危重病癥之一,目前無特效治療方法。
原因
最常見的病因是各型病毒性肝炎,在我國發(fā)生的AHF病例大多數(shù)以上是由各型肝炎病毒所致。藥物中毒引起的AHF預(yù)后較好,肝炎病毒導(dǎo)致的AHF預(yù)后較差。
最常見為肝炎病毒感染,其中乙型肝炎病毒是最主要的因素,其他病毒(如單純皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒等)引起的AHF不常見。細(xì)菌及立克次體感染可以引起敗血癥、感染性休克,導(dǎo)致肝功能損害,嚴(yán)重可引起AHF。
藥物中毒是引起AHF另一個(gè)常見原因。藥物性肝損害分為中毒性和變態(tài)反應(yīng)性肝損害。中毒性肝損害是指藥物的代謝產(chǎn)物直接對(duì)肝臟產(chǎn)生損害,常與劑量有關(guān)。而變態(tài)反應(yīng)性肝損害是指藥物作為抗原引起過敏反應(yīng),產(chǎn)生肝損害常與劑量無關(guān),常見藥物有四氯化碳、氟烷、利福平、四環(huán)素、對(duì)乙酰氨基酚、異煙肼、抗抑郁藥、單胺氧化酶抑制劑及布洛芬等。
如妊娠急性脂肪肝、Reye綜合征、Wilson病、半乳糖血癥及遺傳性酪氨酸血癥等可引起AHF。
急性循環(huán)衰竭、心肌梗死、嚴(yán)重出血、嚴(yán)重心律失常、休克及肺栓塞等造成肝缺血缺氧而發(fā)生AHF。
癥狀
絕大多數(shù)都有黃疸,在短時(shí)間內(nèi)迅速加深,并呈進(jìn)行性加重,且黃疸持續(xù)時(shí)間長,若經(jīng)2~3周黃疸仍不退提示病情嚴(yán)重。
可出現(xiàn)皮下出血點(diǎn)、淤斑、牙齦出血、鼻黏膜出血。甚至消化道出血,多為嘔血和便血,顱內(nèi)出血也可發(fā)生.往往后果嚴(yán)重。主要與肝功能衰竭致凝血因子合成障礙、血小板質(zhì)與量的異常、DIC伴局部繼發(fā)纖溶等因素有關(guān)。
3.肝臭、肝萎縮
早期可出現(xiàn)肝臭,與含硫氨基酸分解出的硫醇不能被肝代謝,由肺排出所致;急性肝功能衰竭患者的肝常迅速、進(jìn)行性縮小,是重要的體征。
4.消化道癥狀
有明顯消化道癥狀,如食欲缺乏、惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉;患者腹脹明顯,可能由于內(nèi)毒素致腸麻痹引起。
診斷
診斷依據(jù):
①以往無肝臟病史,無肝脾大及腹水等。
②黃疸迅速加深,肝臟進(jìn)行性縮小,有肝臭。
③嚴(yán)重消化道癥狀,如納差、惡心嘔吐及腹脹腹瀉等。
④肝性腦病表現(xiàn),如性格改變、行為異常、煩躁和言語無邏輯性,出現(xiàn)撲翼樣震顫,直至昏迷。
⑤常規(guī)生化與血液檢查異常如,凝血酶原時(shí)間(PT)延長,凝血酶原活動(dòng)度(PA)降低。
治療
針對(duì)病毒性肝炎所致的急性肝功能衰竭可以采用抗病毒療法。對(duì)于藥物性肝功能衰竭,應(yīng)首先停用可能導(dǎo)致肝損害的藥物;對(duì)乙酰氨基酚中毒所致者可給予N-乙酰半胱氨酸靜脈滴注及活性炭口服治療。
使用免疫調(diào)節(jié)劑能夠減少炎癥反應(yīng)、調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能、減少感染等并發(fā)癥。常用藥物有胸腺肽類、免疫球蛋白、糖皮質(zhì)激素等。
為減少肝細(xì)胞壞死,促進(jìn)肝細(xì)胞再生,可酌情使用肝細(xì)胞生長因子和前列素E2;改善肝臟微循環(huán)可酌情使用N-乙酰半胱氨酸和還原型谷胱甘肽治療。