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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
尿道下裂
相關(guān)疾?。?
睪丸結(jié)囊
代名詞：
尿道下裂

定義

尿道下裂是一種男性尿道開(kāi)口位置異常的先天缺陷，尿道口可分布在正常尿道口至?xí)幉康倪B線上，多數(shù)病人可伴有陰莖向腹側(cè)彎曲。尿道下裂是小兒泌尿系統(tǒng)中的常見(jiàn)畸形，國(guó)外報(bào)道發(fā)病率可高達(dá)125～250出生男嬰中有1個(gè)尿道下裂。

原因

在尿道下裂中，陰莖筋膜和皮膚在孕期8～14周發(fā)育過(guò)程中未能在陰莖腹側(cè)正常發(fā)育，尿道溝融合不全時(shí)可形成尿道下裂，同時(shí)尿道海綿體也發(fā)育不全，在尿道下裂的遠(yuǎn)端形成索狀，可導(dǎo)致陰莖彎曲。多數(shù)的尿道下裂病例沒(méi)有明確的病因，大部分學(xué)者認(rèn)為有多個(gè)因素參與尿道下裂的形成。有少數(shù)病例可能是由于單基因突變引起，而文獻(xiàn)中報(bào)道的多數(shù)病例與產(chǎn)婦高齡、內(nèi)分泌水平、促排卵藥、抗癲癇藥、低體重兒、先兆子癇以及其他環(huán)境因素相關(guān)

癥狀

（一）尿道下裂可有以下表現(xiàn)
1.異位尿道口
尿道口可出現(xiàn)在正常尿道口近端至?xí)幉磕虻赖娜魏尾课弧?
2.陰莖下彎
即陰莖向腹側(cè)彎曲，不能正常排尿和性生活。導(dǎo)致陰莖下彎的原因有陰莖腹側(cè)發(fā)育不全及組織軸向短縮。
3.包皮的異常分布
陰莖頭腹側(cè)包皮因未能在中線融合，故呈V形缺損，包皮系帶缺如，全部包皮轉(zhuǎn)至陰莖頭背側(cè)呈帽狀堆積。
4.排尿時(shí)尿流濺射。
（二）尿道下裂依尿道口解剖位置可分為4型
1.陰莖頭型
尿道口位于冠狀溝的腹側(cè)，多呈裂隙狀，一般僅伴有輕度陰莖彎曲，多不影響性生活及生育；
2.陰莖型
尿道口位于陰莖腹側(cè)從冠狀溝到陰囊陰莖交接處之間，伴有陰莖彎曲；
3.陰囊型
尿道口位于陰囊部，常伴有陰囊分裂，陰莖彎曲嚴(yán)重；
4.會(huì)陰型
尿道外口位于會(huì)陰部，陰囊分裂，發(fā)育不全，陰莖短小而彎曲，常誤診為女性。由于陰莖彎曲糾正后，尿道外口會(huì)由不同程度的向會(huì)陰回縮，故近年來(lái)按陰莖下彎矯正后尿道口的退縮位置來(lái)分型的方法被很多醫(yī)師接受。嚴(yán)重的尿道下裂患兒常有其他伴隨畸形，包括隱睪、腹股溝疝、鞘膜積液、前列腺囊、陰莖陰囊轉(zhuǎn)位、陰莖扭轉(zhuǎn)、小陰莖、重復(fù)尿道等，少數(shù)患者可合并肛門(mén)直腸畸形。

治療

由于尿道下裂已致尿道口位置異常，陰莖彎曲，不能正常排尿和性生活者，均需手術(shù)治療。手術(shù)治療是為了恢復(fù)陰莖的排尿和性交功能。
（一）手術(shù)目標(biāo)
1.陰莖下彎完全矯正；
2.尿道口位于陰莖頭正位；
3.排尿時(shí)形成向前的正常尿流；
4.陰莖外觀接近正常，成年后能進(jìn)行正常的性生活。
（二）手術(shù)時(shí)機(jī)
從心理發(fā)育角度考慮，有兩個(gè)適宜的手術(shù)時(shí)機(jī)。
1.6～15個(gè)月，好處包括：患兒在此年齡段尚無(wú)性別意識(shí)，也并不能意識(shí)到手術(shù)是一種創(chuàng)傷；從此年齡段開(kāi)始治療，在患兒入學(xué)前即可以結(jié)束治療；陰莖短小并發(fā)癥可通過(guò)藥物治療；此年齡段愈合較快。
2.3～4歲。
目前，多依據(jù)尿道下裂的嚴(yán)重程度及有無(wú)合并陰莖下彎來(lái)選擇手術(shù)方法。尿道下裂的修復(fù)方法很多，可分為一期修復(fù)法和分期修復(fù)法，能夠一次手術(shù)修復(fù)的病例多選擇一次修復(fù)法，當(dāng)尿道下裂較嚴(yán)重或伴有畸形和陰莖下彎或一次手術(shù)無(wú)法修復(fù)的病例，可選用分期修復(fù)法。一期修復(fù)法包括：尿道延伸一期修復(fù)尿道下裂法，陰囊縱隔血管叢軸型皮瓣重建尿道法，陰莖背側(cè)皮管重建尿道法，包皮皮瓣轉(zhuǎn)移重建尿道法。分期修復(fù)法第一期手術(shù)為矯正陰莖彎曲畸形，第二期手術(shù)為尿道重建術(shù)，主要按重建尿道的材料來(lái)源分為埋藏皮條重建尿道法，局部皮瓣重建尿道法，皮片移植重建尿道法，膀胱黏膜片移植重建尿道法，口腔黏膜片移植重建尿道法。
尿道下裂手術(shù)方法很多，至今仍無(wú)一種理想的適用于各種類(lèi)型尿道下裂的手術(shù)，應(yīng)結(jié)合患者年齡、病變類(lèi)型及自己對(duì)術(shù)式的理解和經(jīng)驗(yàn)來(lái)選擇手術(shù)方法。無(wú)論采用何種方法，手術(shù)后并發(fā)癥仍有可能發(fā)生，最常見(jiàn)的手術(shù)并發(fā)癥是尿道瘺（5～15%）和尿道瘢痕增生狹窄，其他還有陰莖下彎復(fù)發(fā)、尿道狹窄、尿道憩室等。

預(yù)防措施

針對(duì)尿道下裂，目前無(wú)明確預(yù)防的方法及藥物。孕婦應(yīng)在圍產(chǎn)期進(jìn)行科學(xué)的圍產(chǎn)保健和規(guī)律的產(chǎn)前檢查，有助于該疾病的早期發(fā)現(xiàn)。選擇合適的手術(shù)時(shí)機(jī)和手術(shù)方式，有助于患者的順利康復(fù)
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