国产精品福利一区二区三区在线观看_日韩精品导航大全在线_在线大臿蕉香蕉大视频免费_国产A级毛片视频_五月天亚洲图片婷婷_国产精品裸体美女黄a视频_99久久一区二区精品_日韩欧美成人乱码一在线_制服丝袜第8页在线亚洲_日韩a v制服护士老师

  主動(dòng)脈弓中斷為主動(dòng)脈弓的某一段完全缺如或因極度的發(fā)育不全形成閉鎖，造成升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間失去正常連接，降主動(dòng)脈多連接到肺動(dòng)脈上。這是一種復(fù)雜的先天性血管畸形，可分為A,B,C三型。大多數(shù)病例合并室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉，稱之為“先天三聯(lián)”或Steidele復(fù)合畸形，且其常是病人存活的重要條件?；加兄鲃?dòng)脈弓中斷的新生兒若不及時(shí)手術(shù)，多于出生后一個(gè)月內(nèi)死于充血性心力衰竭。

  不同類型有不同的病理生理變化，但是室間隔缺損和動(dòng)脈導(dǎo)管未閉常是患者存活的重要條件。由于大量左向右分流或雙向分流，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，出現(xiàn)充血性心力衰竭以及反復(fù)的呼吸道感染。

  患兒出生后，由于室間隔缺損，大量的心內(nèi)左向分流導(dǎo)致心臟前負(fù)荷增加。同時(shí)動(dòng)脈導(dǎo)管正在閉合，使左心后負(fù)荷增加，絕大多數(shù)病人在新生兒期出現(xiàn)充血性心力衰竭，并很快出現(xiàn)代謝性酸中毒和無尿癥。隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的閉合，鼓動(dòng)脈搏動(dòng)會(huì)在短時(shí)間內(nèi)（以小時(shí)計(jì)）逐漸減弱，直至消失，上下肢會(huì)出現(xiàn)差異性紫紺。1977年以前，這些癥狀導(dǎo)致該疾病手術(shù)死亡率極高。在使用前列腺素E后，動(dòng)脈導(dǎo)管可以重新開放，股動(dòng)脈搏動(dòng)也會(huì)重新出現(xiàn)。由于血液在心內(nèi)混合，減少了升主動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間的血氧飽和度差異，上下肢差異性紫紺不明顯，患者癥狀減輕，手術(shù)成功率也大大提高。

  主動(dòng)脈弓中斷，A型上半身由左心室供血，下半身由右心室的混合血（合并室間隔缺損）經(jīng)未閉合的動(dòng)脈導(dǎo)管供血；B,C型右上肢由左心室供血，左上肢和下半身接受右心室供血，有B型變異合并起自降主動(dòng)脈的迷走右鎖骨下動(dòng)脈，則兩上肢都由右心室供血。

  主動(dòng)脈弓中斷合并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí)，肺小血管發(fā)生器質(zhì)性病變，因肺循環(huán)壓力升高右心流入肺的血流量減少，而經(jīng)未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管流入降主動(dòng)脈的血量增加，因此心力衰竭暫時(shí)得到緩解。反之，如肺循環(huán)阻力降低，肺血量增加，將主動(dòng)脈血流量相對(duì)減少，心力衰竭則可加重。此外，左室流出道是否有梗阻以及室間隔缺損大小等均影響心內(nèi)的左右分流量及左室負(fù)荷量。

1.癥狀：多數(shù)病兒于生后早期即出現(xiàn)充血性心力衰竭、呼吸困難、少尿和酸中毒。

2.體征：①差異性紫紺。即上肢紅下肢紫，若合并大血管轉(zhuǎn)位，可變?yōu)榈罐D(zhuǎn)的差異性紫紺。②四肢脈搏和血壓不相等。③可伴心內(nèi)分流或梗阻性雜音。