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疾病百科 /Disease Encyclopedia
選擇其他病癥
卵黃狀黃斑營養(yǎng)不良
相關(guān)疾?。?
視野障礙中心視力減少東西看起來癟了
代名詞：
卵黃狀黃斑營養(yǎng)不良

定義

病是一種少見的遺傳性原發(fā)性黃斑變性。發(fā)病年齡大多在

6

～

12

歲，變異性很大文獻中

最早者在出生后

1

周內(nèi)即可發(fā)現(xiàn)，也有報道在中年甚至老年開始發(fā)病。由于本病進展極為

緩慢，

早期視力損害較輕微易被患者所忽視，

直到視力高度障礙后才來就診，

往往已為晚期。

因此以初診年齡來判斷發(fā)病時間很不可靠。

本病大多累及雙眼僅為單眼者少見。

男女患病率

無差異。

原因

病因尚不清楚。本病是常染色體顯性遺傳有明顯的家族史，但亦有散發(fā)病例。有些病例

在眼底檢查尚無典型改變前，

而眼電圖已有明顯改變。

此病表現(xiàn)為不規(guī)則顯性遺傳。

如果發(fā)

現(xiàn)患者，應對其每個子女都作視網(wǎng)膜

EOG

檢查，則可有

50%

的子女有異常改變。

癥狀

本病為雙眼患病，兩側(cè)對稱

少數(shù)病例可先后發(fā)病。發(fā)病年齡多在幼年及青年，但早期視力

往往不受影響

所以多半在例行眼底檢查中被發(fā)現(xiàn)。即使眼底出現(xiàn)典型卵黃樣改變

視力損

害也很輕微。至卵黃破碎，進而發(fā)生萎縮性病變時，則視力顯著下降

視力受損程度兩眼并

不一致，而且單從眼底表現(xiàn)上也很難估計其視力狀況。少數(shù)情況在卵黃破碎時

驟然視力減

退，以后又有所恢復。視野在后期多有中心暗點。色覺可有輕度紅綠色盲。暗適應正常，

ERG

正常，

EOG

有異常。病情進展分為

4

個階段：


1.

卵黃病變前期


最初黃斑可無異常，發(fā)病時中心凹處出現(xiàn)黃色小點，類似蜂房樣結(jié)構(gòu)，視

力并無損害，但

EOG

往往有改變。


2.

卵黃病變期


黃斑區(qū)出現(xiàn)典型改變

中央有卵黃狀橘黃色囊樣隆起，形狀圓邊界清，均勻

一致

(

圖

1

，

2)

，呈半透明性質(zhì)，視網(wǎng)膜血管跨越其上。病變大小為

0.5

～

3

盤徑。其形態(tài)極

似煎雞蛋時的中央蛋黃，周圍有一圈黑色鑲邊

此時病變雖很明顯而且典型

但病人視力卻

可以保持正?；蛑挥休p微下降

視功能與眼底改變程度很不相稱

因此，患者在這一階段較

少就醫(yī)，故不易發(fā)現(xiàn)這種典型眼底病變

另有罕見病例眼底可出現(xiàn)多發(fā)性卵黃樣病變。本病

一般的進程，卵黃期多出現(xiàn)在

3

～

15

歲的兒童和少年，此期病變?yōu)闀r不長，大概存在

4

～

5

年。有時卵黃樣改變可以完全消失

眼底幾乎恢復正常，但以后又有新的卵黃樣病變重新出

現(xiàn)。

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