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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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腦垂體前葉功能亢進(jìn)
相關(guān)疾病:
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代名詞:
腦垂體前葉功能亢進(jìn)

定義

腦垂體是全身內(nèi)分泌腺中最復(fù)雜、最重要的一個(gè),但它的體積最小,像顆黃豆??赡苁怯捎谒闹匾裕隗w內(nèi)受到良好的保護(hù),它深居在大腦底部。大腦底部有一塊骨頭叫蝶骨,蝶骨上有一個(gè)像馬鞍形狀的小窩,稱(chēng)蝶鞍,腦垂體就舒舒服服地躺在里面。所以,腦垂體一旦有病需要開(kāi)刀時(shí),外科醫(yī)生必須費(fèi)一番周折才能見(jiàn)到它的尊容。腦垂體并不是孤零零地躺在那里,它的上部經(jīng)垂體柄與下丘腦相連,依靠豐富的血管和神經(jīng)纖維,它們互通信息,調(diào)節(jié)垂體的內(nèi)分泌功能。

原因

 腦垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)包括巨人癥或肢端肥大癥。在成年期前即骨骼融合前發(fā)病者稱(chēng)巨人癥;成年后發(fā)病者稱(chēng)肢端肥大癥。鶒是由于腦垂體前葉分泌過(guò)多的生長(zhǎng)激素(growthhormoneGH)引起軟組織骨骼、內(nèi)臟增生肥大及內(nèi)分泌代謝紊亂引起的精神障礙和神經(jīng)癥狀。腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙最常見(jiàn)的病因是席漢綜合征(Sheehansyndrome)。其次由于產(chǎn)后垂體缺血壞死及萎縮鶒,其次顱內(nèi)感染腫瘤壓迫及浸潤(rùn)、手術(shù)或放射損傷、血管病變(如動(dòng)脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良等及無(wú)因可尋,可能與免疫功能缺陷有關(guān)的特發(fā)性垂體功能減退癥都可伴發(fā)精神障礙。腦下垂體后葉機(jī)能減退癥(尿崩癥)分為中樞性(下丘腦-垂體)和腎性?xún)纱箢?lèi)。可發(fā)生于任何年齡以青年多見(jiàn),男性多于女性。中樞性尿崩癥占本病的絕大多數(shù)。又分為特發(fā)性和繼發(fā)性?xún)深?lèi):特發(fā)性尿崩癥約占本病的30%~50%,臨床上無(wú)病因可尋,少數(shù)病人有家族史,可能與遺傳有關(guān),部分尸解發(fā)現(xiàn)下丘腦有退行性變。繼發(fā)性尿崩癥大多為下丘腦-垂體的炎癥、腫瘤、手術(shù)、外傷等所致。腎性尿崩癥:患者體內(nèi)血漿中抗利尿激素(ADH)并不缺乏而是腎小管上皮細(xì)胞對(duì)ADH反應(yīng)不敏感所致。無(wú)論那種尿崩癥均由于大量排尿引起體內(nèi)水分異常如飲水過(guò)量造成水中毒,限制飲水則出現(xiàn)脫水,引起的尿崩癥均可產(chǎn)生精神障礙。發(fā)病機(jī)制:腦垂體前葉機(jī)能亢進(jìn)伴發(fā)的精神障礙是由腦垂體前葉各種生長(zhǎng)激素分泌過(guò)多引起的精神障礙和神經(jīng)癥狀。腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙最常見(jiàn)的是由于產(chǎn)后垂體缺血、壞死及萎縮引發(fā)的席漢綜合征(Sheehansyndrome)。約占70%。常見(jiàn)于胎盤(pán)滯留、前置胎盤(pán)等引起的分娩時(shí)及產(chǎn)后大出血導(dǎo)致血壓下降、休克如未能及時(shí)輸血?jiǎng)t可引起垂體缺血性壞死,垂體萎縮。妊娠期垂體呈生理性肥大,血管豐富,分娩后由于血中胎盤(pán)激素濃度驟降,垂體迅速?gòu)?fù)原,血管收縮,供血量減少,而此時(shí)垂體對(duì)缺血又特別敏感鶒故十分容易出現(xiàn)垂體的萎縮和壞死。產(chǎn)后大出血還可引起垂體血管反射性痙攣,損傷血管壁而產(chǎn)生血栓此外產(chǎn)褥感染羊水栓塞敗血癥也可使垂體動(dòng)脈栓塞壞死,或由于彌漫性血管內(nèi)凝血腦垂體內(nèi)形成廣泛血栓。以上種種均可使垂體萎縮而產(chǎn)生垂體機(jī)能減退。由產(chǎn)后敗血癥、羊水栓塞或彌漫性血管內(nèi)凝血導(dǎo)致本病者稱(chēng)西蒙-席漢綜合征。有報(bào)道分娩后血壓下降的程度和時(shí)間與垂體病灶的范圍有關(guān)。有人提出本病病人在分娩前就存在腦體機(jī)能不全的癥狀,由于分娩時(shí)大出血和休克促使了精神障礙的發(fā)生和發(fā)展。分娩前腦垂體機(jī)能不全比分娩后大出血和休克似乎更重要。顱內(nèi)感染、腫瘤壓迫及浸潤(rùn)、手術(shù)或放射損傷、血管病變(如動(dòng)脈硬化)、全身疾病(如慢性腎功能衰竭)、嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良等都可伴發(fā)垂體功能減退。還有一些垂體功能減退者無(wú)因可尋可能與免疫功能缺陷有關(guān)稱(chēng)特發(fā)性垂體功能減退癥。其伴發(fā)精神障礙的解釋有:①垂體功能減退可直接引起精神障礙。②繼發(fā)性其他內(nèi)分泌功能減退說(shuō),腦垂體機(jī)能減退可促使其他多種內(nèi)分泌腺機(jī)能減退,如性腺甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)等繼發(fā)性功能減退而導(dǎo)致精神障礙。引起精神障礙的誘因還有急性胃腸炎、呼吸道感染、低血糖、阿狄森病、過(guò)勞手術(shù)和心理因素以及應(yīng)用多量催眠藥、鎮(zhèn)靜藥等嚴(yán)重時(shí)可誘發(fā)腦垂體前葉機(jī)能減退的危象。腦下垂體后葉機(jī)能減退癥(尿崩癥)多因水代謝紊亂,引起產(chǎn)生精神障礙。

癥狀

 1.腦垂體前葉功能亢進(jìn)(巨人癥或肢端肥大癥)伴發(fā)精神障礙(1)精神癥狀:①性格改變:早期以情感不穩(wěn)為主,易激惹、焦慮、不安、急躁、易怒、失眠、健忘緊張等。后期有精神委靡、呆板遲鈍、淡漠、少動(dòng)寡言等。也有兩組癥狀交替發(fā)生,有人認(rèn)為這種性格改變健康搜索是肢端肥大癥精神障礙的基本癥狀。并解釋為可能因鉤回受壓而引起的鉤回發(fā)作。②妄想狀態(tài):偶可見(jiàn)被害、關(guān)系、嫉妒妄想,幻覺(jué)很少。③躁狂或抑郁狀態(tài):躁狂表現(xiàn)短促抑郁狀態(tài)較重。多健康搜索在疾病后期出現(xiàn)。④癡呆狀態(tài):以思維貧乏、領(lǐng)悟困難、反應(yīng)遲鈍為主。而記憶減退和計(jì)算力較輕微此外還有意識(shí)障礙,常有睡意可出現(xiàn)嗜睡、譫妄等急性精神病和分裂樣精神癥狀罕見(jiàn)。(2)神經(jīng)癥狀:主要為垂體腺瘤健康搜索的局部壓迫癥狀如頭痛、耳鳴視野縮小、視力模糊、視盤(pán)水腫及萎縮部分患者可發(fā)生神經(jīng)炎以正中神經(jīng)居多。有的因正中神經(jīng)麻痹引起腕管綜合征(3)其他:早期有多汗、性欲亢進(jìn)。后期性欲減退等。2.腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙本病引起的精神神經(jīng)癥狀并不少見(jiàn),據(jù)國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)記載,約90%以上病例有各種不同程度的神經(jīng)精神癥狀。(1)精神障礙:①腦衰弱綜合征:多為本病最為常見(jiàn)的表現(xiàn)。多發(fā)生于早期或輕型患者,臨床癥狀常鶒不明顯,但持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)表現(xiàn)淡漠遲鈍乏力、疲倦、白天嗜睡夜間失眠記憶減退、沉默少語(yǔ)、呆滯、厭食、眩暈等。常易誤診為神經(jīng)衰弱②癔癥樣發(fā)作:表現(xiàn)以情感波動(dòng)為主,常時(shí)哭時(shí)笑或不自主哭、笑,激情樣發(fā)作或不言懶說(shuō),不飲不食等類(lèi)似癔癥的激情發(fā)作或癔癥樣昏厥與抽搐。③分裂樣精神病狀態(tài):興奮躁動(dòng),思維不連貫健康搜索,可有生動(dòng)的恐怖性視幻覺(jué)及聽(tīng)幻覺(jué)妄想則以被害妄想多見(jiàn),伴有幻聽(tīng)常見(jiàn)于病程較長(zhǎng)病例。此外還可有孤獨(dú)、傻笑沖動(dòng)生活懶散或表現(xiàn)意向減退、緘默、違拗、木僵等。④抑郁狀態(tài):可表現(xiàn)為情緒低落郁郁寡歡焦慮緊張、坐立不安、抑郁、苦悶自責(zé)、消沉焦慮軀體主訴增多、疑病、自責(zé)、自罪及自殺觀念等。⑤意識(shí)障礙:可突然出現(xiàn)朦朧狀態(tài),是在錯(cuò)亂狀態(tài)前出現(xiàn)的短暫類(lèi)似夢(mèng)樣體驗(yàn)、譫妄、錯(cuò)亂狀態(tài)起病急劇者多呈現(xiàn)為急性譫妄。也可逐漸進(jìn)入昏迷狀態(tài),如不積極搶救可致死亡。一些病人可出現(xiàn)陣發(fā)性意識(shí)模糊、興奮躁動(dòng)、口齒不清、伴有生動(dòng)鮮明的恐怖性幻視,發(fā)作后意識(shí)清醒,自知力完好昏迷常在錯(cuò)亂或譫妄后突然發(fā)生,常與低血糖、低血鈉有關(guān),感染、饑餓、疲勞亦常為誘發(fā)因素。意識(shí)障礙有的在大出血后立即出現(xiàn)。少數(shù)病例可發(fā)生在分娩數(shù)年后。⑥慢性器質(zhì)性腦?。翰糠只颊呖沙霈F(xiàn)淡漠、遲鈍、懶散、人格改變等。上述各種精神障礙的出現(xiàn)主要是中樞神經(jīng)與內(nèi)分泌系統(tǒng)相互調(diào)節(jié)障礙所致,低血糖也是其中原因之一。所有精神障礙出現(xiàn)的早晚及癥狀的輕重,不但與病程有關(guān),與垂體損害的程度也有聯(lián)系健康搜索。(2)神經(jīng)和軀體癥狀:神經(jīng)系統(tǒng)癥狀有頭痛、眩暈、暈厥、痙攣發(fā)作肌陣攣、手足徐動(dòng)、錐體束征等軀體癥狀有面色蒼白、惡心嘔吐、毛發(fā)稀少乳房和生殖器萎縮、低血糖、低體溫、低血壓等。3.腦下垂體后葉機(jī)能減退癥(尿崩癥)伴發(fā)精神障礙(1)神經(jīng)精神癥狀:常在失水或脫水時(shí)出現(xiàn),多因水代謝紊亂引起。①精神活動(dòng)減退:呈現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)性抑制,反應(yīng)遲鈍、寡言少語(yǔ)、動(dòng)作緩慢等。②情感不穩(wěn):易激惹煩躁、不安等。③意識(shí)障礙:意識(shí)障礙多在失水或水中毒時(shí)出現(xiàn)。常有睡意、易入睡或譫妄錯(cuò)亂狀態(tài)。嚴(yán)重時(shí)可有痙攣發(fā)作及不同程度的意識(shí)障礙,嗜睡、譫妄、錯(cuò)亂狀態(tài)甚至昏迷鶒(2)軀體癥狀:頭昏、頭痛、疲倦、乏力、口渴、肌肉疼痛、脫水等健康搜索。

治療

總原則是治療原發(fā)疾病,精神障礙可對(duì)癥治療,但劑量不宜過(guò)大1.巨人癥可采取深部X光照射同時(shí)用甲睪酮治療;精神障礙的處理,對(duì)少數(shù)病例應(yīng)用氯丙嗪可抑制腦垂體前機(jī)能亢進(jìn),對(duì)興奮、躁動(dòng)和妄想觀念可采用奮乃靜、舒必利、氟哌啶醇等藥,但劑量不易過(guò)大2.腦垂體前葉功能減退伴發(fā)精神障礙:(1)一般治療:給予高熱量、高蛋白、較豐富的維生素飲食。避免各種誘發(fā)精神障礙和昏迷的因素,如預(yù)防呼吸道感染、胃腸炎癥外傷、低血壓和過(guò)度勞累精神刺激生活不規(guī)律、低血糖等。禁用或慎用麻醉藥、中樞神經(jīng)抑制劑鎮(zhèn)靜劑及降糖藥等。(2)激素代替治療:為主要療法。本病缺乏垂體激素健康搜索,理應(yīng)補(bǔ)充垂體激素,但由于來(lái)源價(jià)格用藥途徑不便及易產(chǎn)生抗體等原因鶒,仍以補(bǔ)充靶腺激素為主。如腎上腺皮質(zhì)激素甲狀腺素、雌激素等。(3)精神障礙健康搜索的處理:激素治療可改善精神癥狀。如意識(shí)清楚而精神癥狀持續(xù)時(shí),可慎用小劑量地西泮(安定)或奮乃靜等,禁用氯丙嗪以防發(fā)生休克或昏迷。對(duì)幻覺(jué)妄想及精神錯(cuò)亂等精神癥狀可采用利培酮或奮乃靜治療;對(duì)抑郁癥狀可給予氟西汀或帕羅西汀治療。3.腦下垂體后葉機(jī)能減退癥(尿崩癥)伴發(fā)精神障礙以治療原發(fā)病為主激素替代治療可用垂體后葉素及其他抗利尿藥精神障礙無(wú)需處理。必要時(shí)可對(duì)癥用藥。
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