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疾病百科 /Disease Encyclopedia
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血栓性血小板減少性紫癜
相關(guān)疾病：
皮膚粗糙
代名詞：
血栓性血小板減少性紫癜

定義

血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura，TTP)是一種嚴重的彌散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少，以及微血栓形成造成器官損害（如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等）為特征。之前TTP預后差，病程短，不及時治療病死率80～90%，隨著血漿置換的臨床應用，預后大大改觀，病死率降至10～20%。

原因

1、遺傳性TTP 是一種在新生兒和兒童極其罕見（其發(fā)生率約為百萬分之一）的常常但非僅僅與常染色體隱性遺傳相關(guān)的疾病，由9號染色體q34編碼的金屬蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突變或缺失)導致其合成或分泌異常，致使其活性嚴重缺乏，一般低于正?；钚缘?%～lO%，無法降解高黏附性的超大分子量vWF，從而引起血小板性微血管血栓的形成而發(fā)病。
2、獲得性TTP可根據(jù)誘發(fā)因素是否明確分為原發(fā)性（特發(fā)性）TTP和繼發(fā)性TTP。獲得性TTP患者中有很大一部分，尤其是特發(fā)性TTP，可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體的存在。這種自身抗體中和或抑制了AMADTSl3的活性，同樣有ADAMTSl3活性的降低，從而導致發(fā)病。
1） 原發(fā)性(特發(fā)性)TTP：原發(fā)性TTP發(fā)病率為33～57%，90%的原發(fā)性TTP患者發(fā)病時可以檢測到抗ADAMTSl3自身抗體
2） 繼發(fā)性TTP：繼發(fā)性TTP發(fā)病率約為43～66%，可繼發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過程。國外有報道在部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)也能檢測到ADAMTSl3自身抗體，如部分藥物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相關(guān)性TTP、妊娠相關(guān)性TTP、胰腺炎誘發(fā)的TTP、SLE相關(guān)性TTP、移植相關(guān)性TTP等患者體內(nèi)均發(fā)現(xiàn)有自身抗體，但部分繼發(fā)性TTP患者體內(nèi)確實沒有檢測到抗ADAMTSl3自身抗體。

癥狀

本病在任何年齡都可發(fā)病，新生兒和90歲以上老年人均可發(fā)病，但發(fā)病高峰年齡是20～60歲，中位年齡35歲。本病起病多急驟，少數(shù)起病緩慢，以急性爆發(fā)型常見，10%-20%表現(xiàn)為慢性反復發(fā)作型。根據(jù)患者的表現(xiàn)而在臨床上分為：同時具有血小板減少、微血管病性溶血性貧血、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的三聯(lián)癥和三聯(lián)癥同時伴有腎臟損傷和發(fā)熱的五聯(lián)癥。
1、發(fā)熱：90%以上患者有發(fā)熱，在不同病期均可發(fā)熱，多屬中等程度。其原因不明，可能與下列因素有關(guān)：①繼發(fā)感染，但血培養(yǎng)結(jié)果陰性；②下丘腦體溫調(diào)節(jié)功能紊亂；③組織壞死；④溶血產(chǎn)物的釋放；⑤抗原抗體反應使巨噬細胞及粒細胞受損，并釋放出內(nèi)源性致熱原。
2、神經(jīng)系統(tǒng)改變：包括頭痛、精神改變、局部運動或感覺缺陷、視覺模糊甚至昏迷，其特點為癥狀變化不定，初期為一過性，部分患者可改善，可以反復發(fā)作。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的多變性為血栓性血小板減少性紫癜的特點之一，其嚴重程度常決定血栓性血小板減少性紫癜的預后。
3、血小板減少引起的出血：以皮膚黏膜為主，表現(xiàn)為淤點、淤斑或紫癜、鼻出血、視網(wǎng)膜出血、生殖泌尿道和胃腸出血，嚴重者顱內(nèi)出血，其程度視血小板減少程度而不一。
4、微血管病性溶血性貧血：不同程度的貧血。約有1/2的病例出現(xiàn)黃疸、20%有肝脾腫大，少數(shù)情況下有Raynaud現(xiàn)象。
5、腎臟損害：肉眼血尿不常見。重者因腎皮質(zhì)壞死最終發(fā)生急性腎功能衰竭 [1]
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