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其中淋巴發(fā)育不全十分罕見，常見于先天性淋巴水腫。發(fā)育低于是最常見的類型。單純性及咐性淋巴水腫均屬先天性。早發(fā)性淋巴水腫多見于青春期女性或年輕婦女，于月經(jīng)期癥狀加重，故推測病因可能與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)，占原發(fā)性淋巴水腫85%～90%。35歲以后起病則稱之遲發(fā)性淋巴水腫。

2.繼發(fā)性淋巴水腫

（1）感染性 寄生蟲、細(xì)菌、真菌等。

（2）損傷性 手術(shù)、放療、灼傷等。

（3）惡性腫瘤性 原發(fā)性腫瘤、繼發(fā)性腫瘤。

（4）其他 全身性疾病、妊娠等。

癥狀

皮膚和皮下組織增生，皮皺加深，皮膚增厚變硬粗糙，并可有棘刺和疣狀突起，外觀似大象皮膚。早期患肢腫脹，抬高后可減輕。晚期患肢腫大明顯，表面角化粗糙，呈橡皮樣腫。少數(shù)可有皮膚裂開、潰瘍或出現(xiàn)疣狀贅生物。

診斷

1.診斷性穿刺組織液分析

皮下水腫組織液的分析，有助于疑難病例的鑒別診斷。檢查通常用于慢性粗大的腫脹肢體，只需注射器和細(xì)針即可操作，方法簡單、方便。

2.淋巴管造影

淋巴管穿刺注射造影劑，攝片顯示淋巴系統(tǒng)形態(tài)學(xué)的一種檢查方法。

3.同位素淋巴管造影

由于淋巴管X線造影不能提供淋巴系統(tǒng)功能的定量動力學(xué)資料，也不能提供來自不同肢體部位淋巴引流的簡單情況，因此目前開展一種有價值的靜態(tài)淋巴系統(tǒng)內(nèi)爍造影（核素顯象），將锝鍊硫化物膠物0.25ml（75MBq）注射到雙足第二趾蹼皮下組織。用r照相機正對患者下腹部和腹股溝區(qū)，分別在1/2、1、2和3小時作靜態(tài)圖像掃描，再分別計算髂腹股溝淋巴結(jié)攝取的同位素量。用同位素顯象研究慢性淋巴水腫的淋巴功能，提示患肢淋巴回流的減少程度與淋巴水腫的嚴(yán)重程度相關(guān)。在嚴(yán)重淋巴水腫，同位素攝取率幾乎為0，而在靜脈靜脈性水腫淋巴回流的吸收百分比顯著增加。

4.其他檢查

此外，超聲血管無損傷檢測技術(shù)也有助于靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑒別，作為門診篩選檢查方法，既簡單又方便。

治療

淋巴水腫根據(jù)病程早晚，治療原則不同。早期以排除郁積滯留淋巴液，防止淋巴積液再生為宗旨，晚期則以手術(shù)切除不能復(fù)原的病變組織或以分流術(shù)治療局限性淋巴管阻塞為目的。

1.急性期淋巴水腫

以非手術(shù)治療為主。

（1）體位引流 下肢下垂?fàn)顟B(tài)使組織間隙中淋巴液滯留加重，抬高患肢30～40cm利用重力作用可促進淋巴液回流，減輕水腫。

（2）加壓包扎 在體位引流基礎(chǔ)上，在患肢抬高時用彈力襪或彈力繃帶加壓包扎，擠壓組織間隙，協(xié)助淋巴回流。也可用間隙加壓器多次和長時間使用，對改善水腫有一定療效。

（3）限制鈉鹽攝入和使用利尿劑 急性期適當(dāng)限制氯化鈉攝入，一般1～2克/天，以減少組織鈉、水潴留。同時使用適量利尿劑、加快水鈉排出?？捎秒p氫克尿噻，每日3次，并適當(dāng)補鉀。

（4）預(yù)防感染 選用抗真菌的油膏、撲粉，保持足趾干燥是預(yù)防和控制真菌感染最為有效的方法；足趾甲床下細(xì)菌感染也較為多見，應(yīng)勤剪指趾甲，清除污垢，減少細(xì)菌入侵途徑。當(dāng)鏈球菌感染全身性癥狀時，應(yīng)選用青霉素等藥物。晚期淋巴水腫并發(fā)皮膚皸裂可采用油膏外敷保護并潤滑皮膚。

國外學(xué)者證明在注射傷寒三聯(lián)疫苗時，輸出淋巴管中的淋巴球增多，血液中的丙種球蛋白也有所提高，有防止發(fā)生永久性淋巴阻塞的作用。

2.慢性淋巴水腫

包括非手術(shù)治療的烘繃治療和各種手術(shù)治療。

（1）烘繃療法 烘繃療法是發(fā)掘祖國醫(yī)學(xué)遺產(chǎn)的一種治療方法。其治療原理是利用持續(xù)輻射熱，使患肢皮膚血管擴張，大量出汗，局部組織間隙內(nèi)的液體回入血液，改善淋巴循環(huán)。

（2）手術(shù)治療 約15%的原發(fā)性淋巴水腫最終需行下肢整形手術(shù)。現(xiàn)有手術(shù)方法均不能治愈淋巴水腫，但可明顯改善癥狀。

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